头痛、视力下降、月经不调、乳头溢乳、性欲下降、不孕不育手足变大、面容变丑、心慌、脾气急躁、多汗……
这些身体上的变化很可能是这个疾病在“捣鬼”。
01.什么是垂体瘤
垂体瘤是一组主要从脑垂体发生的肿瘤,其发病率在颅内肿瘤中仅次于胶质瘤、脑膜瘤,居第三位,占颅内肿瘤的10%左右。
为什么会发生垂体瘤呢?
垂体瘤主要是散发性,部分与GNAS、USP8等基因突变有关。少部分垂体瘤属于多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型(MENⅠ),这是一组遗传性发生于多种内分泌组织的肿瘤综合症,为常染色体显性遗传性疾病。
患者除了容易得垂体瘤,还可能有甲状旁腺功能亢进、胰腺神经内分泌肿瘤、肾上腺腺瘤及分泌皮质醇的腺瘤。这也就意味着,很难从源头上避免垂体瘤的发生,最好的应对措施就是早发现、早干预、早治疗。
02.如何发现垂体瘤
怎样才能发现垂体瘤呢,普通市民有没有必要做常规体检筛查?吴小军医生回答说,垂体瘤的临床症状并不单一。
首先,垂体瘤生长压迫到了颅内周围神经组织引起相应症状,如头痛、视力下降,还有视野缺损,也就是看东西缺一块,最常见的是“双颞侧偏盲”,患者看正前方没问题,眼睛两边的物体用“余光”看不到,表现为两边有人走过来看不到,自己会撞上去;走路也容易碰到两边的门或者其他障碍物。
其次,需要关注的是垂体瘤异常分泌激素引起的相应症状。垂体瘤可分为功能性垂体瘤和非功能性垂体瘤两大类,前者是因垂体瘤生长,导致异常分泌各种激素,有泌乳素型、生长激素型、甲状腺激素型、促肾上腺素型等。不同的激素分泌异常,可表现出相应的临床症状。
以最常见的泌乳素腺瘤(PRL腺瘤)为例,女性患者可表现为闭经、溢乳、不孕,男性可出现性欲下降、阳痿和不育。
生长激素腺瘤(GH腺瘤)会表现为生长激素分泌过多,引起儿童身高异常,也就是“巨人症”,成年人表现为手足变大,导致患者穿鞋的尺码越买越大,软骨、结缔组织增生导致全身关节肿胀不适,患者还会出现额头、下巴凸出,鼻唇增厚,面容越长越丑。心血管受累出现血压升高、心肌肥厚,心率不齐,冠心病,长期异常激素刺激下患者的糖尿病、结肠癌、甲状腺癌、肺癌等发生率增加。
促皮质激素腺瘤(ACTH腺瘤)导致皮质醇分泌过多,也就是“库欣综合征”,患者出现异常肥胖,脂肪增多集中在躯干,称为“向心性肥胖”。患者面部圆润丰满,痤疮增多,被称为“满月脸”。患者背部脂肪蓄积,导致肩背部增宽,又叫“水牛背”。患者皮肤菲薄,皮下紫纹增多,还有高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
促甲状腺腺瘤(TSH腺瘤),患者表现为心慌、脾气急躁、体重下降、多汗、大便次数增多、影响睡眠等。吴小军医生提醒,正因为促甲状腺腺瘤的症状与甲亢十分相似,所以临床上一定要注意鉴别。两者的不同在于,甲状腺素垂体瘤患者没有甲亢突眼、粘液性水肿的症状。
另外需要注意的是,有的垂体瘤也可出现两种甚至多种激素分泌异常,因此产生的症状就更加复杂。吴小军医生特别强调,对于非功能性垂体瘤,也就是瘤体并不分泌相关的激素,因而不像功能性垂体瘤那样会在早期就产生相应的症状,只有瘤体大到一定程度才会出现压迫症状,所以容易被忽视,前期筛查困难。
第三,少见的是垂体瘤发生卒中。部分垂体瘤生长过快,可能突然瘤体内部出血,导致肿瘤体积突然增大,多发生于大腺瘤,患者可以表现为剧烈头痛、恶心呕吐、血压下降甚至失明、昏迷,需要尽早急症手术治疗。
当出现上述类似症状,应该及时就诊,可通过头颅磁共振检查、抽血检查内分泌激素水平等,以排查是否是垂体瘤在背后作祟。
对没有异常表现的人群来说,也不必要特地进行筛查。当然,40~50岁的人群如果有条件,可以在常规体检的基础上,请体检中心安排一次头颅磁共振,以防漏诊。
03.垂体瘤一定要手术吗?
脑子里长了肿瘤,很多患者因此担惊受怕,发现垂体瘤一定要开刀吗?
该怎么治疗呢?
具体情况应具体分析,垂体瘤并不一定需要马上就手术,有些可以药物治疗,但有些情况需要手术,甚至还需要配合放疗等。采用何种治疗方式,需要根据肿瘤的大小、是否有分泌激素、患者身体情况等综合决定。目前,通过多学科协作,合理应用药物、手术、放疗中的一种或者多种结合的手段,帮助患者更好应对垂体瘤。
在了解治疗方式之前,先要了解一个概念:垂体瘤根据大小可以分为以下几类:最大直径小于1cm的叫做微腺瘤;1~4cm的叫做大腺瘤;大于4cm的叫做巨腺瘤。
小于1cm的泌乳素型微腺瘤,传统观点是可以先考虑药物治疗。比较有效的药物是溴隐亭和卡麦角林。国内报道药物治疗缓解率为91%,效果还是比较好的。但是一停药,大部分患者泌乳素水平马上增高。因此大部分患者都要长期服药,而药物有一定的副作用,比如恶心、呕吐、手足发凉、体位性低血压、口干、大便干结、嗜睡、体重增加。药物剂量过大时还可导致心脏瓣膜、腹膜纤维化,当然有的症状非常少见,比如体位性低血压的发生率不高于5%。
最近几年,随着神经内镜微创手术的推广,大部分微腺瘤可通过“假包膜分离技术”在神经内镜下完整切除,术后患者有效率高于90%,接近治愈,术后患者也不需要长期服用药物。因此,在大的神经外科中心,由神经内镜专科医生主刀,大部分微腺瘤也可以采用神经内镜微创手术去根治。
非功能性垂体瘤、大腺瘤、巨腺瘤压迫神经、脑组织,瘤卒中的患者,都需要考虑手术减压,挽救视力。手术还可以减少肿瘤体积,为后期放化疗打下基础。尤其是在功能性垂体瘤中,如果有两种以上激素成分的,通过相关药物治疗很难控制肿瘤增大,也要考虑手术。
有一类“侵袭性垂体瘤”,由于其突破了包膜生长并侵犯邻近结构,如临近硬膜、颅骨、海绵窦和包绕颈内动脉,手术很难完全切除,一般需要在手术后配合放疗,如常规放疗、质子重离子放疗、伽马刀、射波刀等。侵袭性垂体瘤中有一类很容易复发的垂体瘤,称为“难治性垂体瘤”,可能还需放疗结合化疗药物,再辅以其他相关药物如溴隐亭等去控制内分泌症状,让无法切除的肿瘤残余部分不再增大。患者长期随访,肿瘤也有很多控制很好。
值得专门提出的是,上面所说的治疗方案属于垂体瘤的综合治疗,也是复旦大学附属肿瘤医院神经外科(脑、脊柱肿瘤外科)的优势。我院神经外科拥有“脑肿瘤综合治疗病区”,患者不但可以在同一层病房接受手术治疗,病区还有专门的放疗科医生驻守,配备有专门的放化疗病房,治疗上可以做到无缝对接,患者可以在术后同时完成后期的放疗和化疗。既方便了患者,也有利于神经外科医师、放疗科医生和肿瘤科医生的多学科合作,也就是最近几年大力推崇的多学科团队协作,提高了脑肿瘤患者的肿瘤控制率和长期生存率。
04.垂体瘤手术怎么做?
过去,提到颅内肿瘤手术,很多人都觉得需要“开颅”,创伤很大,很可怕。不过,近年来随着神经内镜和微创理念的普及,很多垂体瘤患者可经鼻孔,从鼻腔、鼻窦入路进行手术,创口大为缩小,患者术后反应轻、恢复快。手术主要是通过鼻腔自然通道,在内镜引导下,通过鼻腔到达垂体下方的蝶窦和鞍底,避开了正常脑组织、视神经、颈内动脉等重要结构,直接完成对垂体瘤的切除。
传统的手术方式也有显微镜下通过鼻腔手术,因显微镜光学照明的特点,显微镜下手术有一定的视野盲区。而神经内镜下手术具有抵近观察、广角成像的优势,更加容易完成肿瘤的全切。加上利用鼻腔自然通道,术后并发症更少。因此治疗垂体瘤,目前首推神经内镜下的微创手术。
另外,不是所有的垂体瘤患者都适合这种术式,比如侵袭性垂体瘤的患者由于瘤体范围较广,向颅内一侧生长,少数的患者仍需要内镜手术结合开颅手术。
垂体瘤患者术后需要一定的恢复期,患者应该对此有充分的心理建设。因鼻腔黏膜损伤,部分患者会有嗅觉减退,一般术后3~6个月可逐渐恢复;鼻腔愈合期会有血痂、分泌物堆积,容易导致不适,可在医生指导下使用生理盐水滴鼻液保持鼻腔湿润。
因手术对鼻腔粘膜的刺激,鼻窦引流的短期不畅,可能会导致轻度的头痛,一般术后3个月症状会消失;由于肿瘤破坏正常垂体导致激素水平低,手术本身对腺体和下丘脑的骚扰,使患者术后短期激素水平更低,出现全身乏力、低钠、低钾的症状,因此术后患者需要定期检测内分泌激素水平和电解质水平,以便及时干预。罕见的并发症是术后半个月到一个月左右,鼻腔小动脉出血现象,必须警惕术区鼻腔蝶腭动脉断端出血,出现这种情况先鼻腔压迫止血,然后马上到急诊处理。当然,由于肿瘤医院神经外科(脑、脊柱肿瘤外科)对鼻内镜手术方式做了改进,这种并发症非常少了。
吴小军医生特别指出,育龄期患者术后应注意优生优育的问题。泌乳素型垂体瘤患者因为肿瘤而不孕不育,手术短期内泌乳素就下降到正常,生育功能会逐渐得到恢复。临床上有不少患者在术后半年内未注意做好避孕措施而怀孕。但是,由于手术、药物代谢需要一定的时间,术后半年并非生育的最佳期,建议应该手术后至少半年后再考虑生育。
05.垂体瘤会复发吗?
有些患者担心,垂体瘤手术后还会复发吗?
确实存在这种可能
肿瘤的复发与多因素有关,比如肿瘤的性质,比如微腺瘤,也就是肿瘤直径小于1cm的,采用“假包膜分离技术”,很多患者可以做到内镜下全切,复发率很低,不到10%。如果是“侵袭性垂体瘤”,特别是其中的亚型“难治性垂体瘤”已经侵犯到了双侧海绵窦等部位,往往难以全切,也因此相对更易复发;大腺瘤、巨腺瘤由于肿瘤个体较大,若突破包膜侵犯邻近组织,也较难全切;手术的方式与医生的水平也有影响。
目前经蝶入路的复发率为7~30%,建议患者术后必须要遵医嘱定期复查,必要时采用放疗化疗相结合去“打扫战场”,以尽量减少复发。
专家介绍
编辑:朱佳伟
责任编辑:李伶
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