这是一种很多人不了解的疾病——炎症性肠病,英文缩写IBD,是一组慢性的非特异性肠道炎症性疾病,常见的是克罗恩病和溃疡性结肠炎,部分为未定型结肠炎。在儿童中,以克罗恩病较为多见。
黄瑛
5月19日是世界炎症性肠病日。今天就让我们一起来认识一下什么是炎症性肠病。
炎症性肠病在欧美国家较为常见,有报道显示目前全球约500万炎症性肠病患者,其中美国有140万,10%以上为18岁以下的青少年。我国对炎症性肠病的认识较晚,认为儿童炎症性肠病是“罕见病”,随着生活方式的改变和医生对这类疾病认识的提高,儿童炎症性肠病的发病率在逐年增加,仅2000-2010年间上海地区0-14岁炎症性肠病发病率从2001年的0.5/100万上升到了2011年的6.1/100万,10年儿童炎症性肠病的发病率增长12倍。此外,有研究报道说,大约1%的儿童炎症性肠病在1岁内即起病,年龄大于6岁的早发型儿童炎症性肠病占15%左右,目前正在进行的国际早发型儿童炎症性肠病发病群体研究 (NEOPICS) 集结了全世界100多家医院数据,发现有近一千例的儿童炎症性肠病在6岁以内发病,发病率约为4.37/10万,估计患病率为14/10万。这些数字为我们敲响了警钟,公众应及早地了解并关注儿童炎症性肠病。
炎症性肠病好发于青少年,如果出现不明原因的腹痛、长期拉肚子、便血、甚至是肛门周围有病变时,应提高警惕,尤其是当一般消炎药、止泻药效果仍然不好时,更不要忽视有炎症性肠病的可能。与成人相比,儿童有时候缺乏典型的病症。此外,需要提醒的是,由于儿童处于生长发育关键时期,肠道的炎症损伤会导致营养吸收不良,儿童很容易出现个子不长、体重下降等生长发育迟缓等表现。而这常常会导致患儿心理障碍、性格内向孤僻,为此家长要给予重视。
与一般病原体感染引起的肠炎不同,炎症性肠病的病因至今仍不明确,可能与遗传、环境、肠道菌群和自身免疫功能有关。它有家族遗传倾向,如果家属中有炎症性肠病的患者,那同样患炎症性肠病的风险会提高。
目前对于炎症性肠病的诊断并不容易,由于疾病表现没有特异性,往往需要经验丰富的医生结合肠镜检查、组织标本病理学检测、血液化验、拍片等多项检查来综合判断。对于早发型的儿童炎症性肠病,尤其是婴幼儿期起病者,由于病例稀少且缺乏大规模的研究,诊断仍然是一大难题,多数需靠先进的基因技术诊断,现阶段已发现的最常见突变是白介素-10及其受体基因。
炎症性肠病的常规治疗包括营养治疗、水杨酸制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等等,出现并发症时需要外科手术治疗。在治疗方法选择时应根据病人的实际情况用药,适时调整治疗方案。作为一种长期的慢性疾病,患儿往往需要反复接受治疗,病情时好时坏,针对儿童这类特殊发病群体,要格外注意生长发育和心理健康的重要性。炎症性肠病虽然是难治之症,但并非不治之症,给予恰当的、规范的治疗后多数患儿的病情是可以控制的。而基因缺陷引发的早发型儿童炎症性肠病往往疾病病情重,对常规的免疫抑制剂、生物制剂治疗效果差,死亡率较高。依靠基因技术确诊的婴幼儿炎症性肠病,需经过相关基因功能检测后才能确定下一步的治疗,很多基因的功能及对应的解决措施还不清楚,因此大多数还缺乏有效的治疗方法。仅就目前已知的白介素-10突变而言,造血干细胞移植是目前公认的最有效治疗方法,现有研究共报道了十多例患儿成功治疗病例。