本报记者　陈青

一位孕产妇猝死于主动脉夹层的事件,使大家对这种病的关注度急剧升高。

近年来，由于社会老龄化的加剧和人们生活方式的改变，血管病变发病率逐年增高，累及主动脉的疾病发生率在总体上也呈不断上升趋势，主动脉疾病主要包括主动脉瘤、主动脉夹层、主动脉狭窄等。世界上有很多名人死于主动脉疾病，如爱因斯坦、林肯、李四光、美国排球明星海曼等。本期特邀复旦大学附属浦东医院院长、上海市领军人才、上海市医学重点专科负责人、血管外科主任医师余波教授为大家讲解有关主动脉夹层病变诊治及预防的重点。

问:主动脉夹层是怎样一种疾病?

答:主动脉夹层由于症状复杂、多变，极易被漏诊、误诊。主动脉病变中最凶险的一种为主动脉夹层，即主动脉内膜撕裂，血液经破口进入到血管壁的中层，形成了一个夹层。在这种情况下，血管壁只剩下一层薄薄的外膜，在主动脉血流的高压冲击下，一旦破裂就会像决堤的洪水一样，患者在顷刻间即可死亡。

主动脉夹层一直以来都是极具挑战性的临床危重急症。据估测，全球每年患病人数可达1.4-2千万，我国每年新发病例约20万左右，发病年龄高峰为45岁-70岁，男女比例2-3:1，发病早期死亡率非常高，1/5病人在到达医院前就死亡，高达1/3的病人死于手术和围术期并发症。48小时内死亡率达50%，每拖延一小时死亡率增加1%，而两周内死亡率达65%-75%。如此高的死亡率，常使得医生和患者谈之色变。

问:形成主动脉夹层的病因是什么?

答:从病因方面来看，高血压和动脉硬化是最主要的“罪魁祸首”。

在主动脉夹层患者中约50%以上的人有高血压。尤其是长期和重度高血压可增加血流动力对主动脉壁的冲击，并使主动脉营养血管处于痉挛受压状态，引起中层平滑肌缺血、变性、坏死和弹性纤维断裂、纤维化及内膜破裂，最后形成夹层血肿。同样的危险因素还有动脉粥样硬化，常发生于高血压、高血脂、高血糖和高龄患者，动脉粥样硬化斑块破溃，容易形成夹层血肿。

此外，引起主动脉变性的常见危险因素还包括有以下八方面:

1、心脏结构异常　二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、主动脉环扩张

2、结缔组织病　马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征

3、妊娠

4、梅毒

5、医源性　心脏导管术、心脏外科手术、主动脉内球囊反搏

6、血管炎　巨细胞性动脉炎、多发性大动脉炎

7、创伤

8、其他遗传疾病　成人多囊肾病、成骨不全、高胱氨酸尿症、家族性高胆固醇血症、Turner综合征等。

主动脉夹层的根本病变为主动脉的囊性中层变性。而主动脉壁主要由3层组成，即内膜、中膜、外膜，血管壁包含大量各种胶原蛋白、弹性蛋白和平滑肌细胞。随着年龄增长，这些组成部分分解并被嗜碱性基质所替代，动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有粘液样和囊肿形成。这些改变导致主动脉发生撕裂的风险升高，夹层分裂常发生于升主动脉，此处经受血流冲击力最大，而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。

主动脉夹层通过主动脉内膜壁撕裂而进展，导致内膜下血肿的发生和蔓延。这一过程使主动脉内形成真假两腔，通俗来讲便是一个双管腔主动脉。两个腔的总横截面积是不变的，因此随着假腔扩大，流向真腔的血液越来越少。如果夹层累及了心包区域，则可能出现心脏填塞。

问:常见症状和临床表现有哪些?

答:当主动脉夹层发生后，主动脉壁发生的撕裂伴随剧烈疼痛，最经典的症状是:突然发作的胸部或背部的撕裂样疼痛。浦东医院曾救治的数例主动脉夹层患者均有典型的胸背部撕裂样剧痛。常见的症状和体征还有前胸部疼痛、下颌疼痛、肩胛间撕裂样疼痛、晕厥、卒中症状、精神状态改变、非特异性神经症状、呼吸困难、吞咽困难、端坐呼吸、咯血。体格检查结果可能包括低血压或高血压、双上肢血压不一致、神经系统症状、新发心脏杂音、左侧呼吸音减弱和心脏填塞等症状。

问:如何诊断主动脉夹层?

答:检查　(如胸部的X光片，心电图，心脏超声或经食管超声、CT血管造影、MRI、主动脉造影)。其中超声心动图对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义，且易识别并发症　(如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等)。而且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣返流的定量分析都具有重要的诊断价值。应用食管超声心动图，结合实时彩色血流显像技术观察升主动脉夹层分离病变较可靠。对降主动脉夹层也有较高的特异性及敏感性。CT扫描是另一种快速而准确的诊断手段，增强CT扫描还可以确定夹层扩展范围，目前CTA已常规用于大血管病的诊断，对制定外科手术方案、为支架置入和预后判断提供较准确的信息，后续的检查也可以用来观察患者术后情况及评估术后并发症。核磁共振成像　(MRI)　则是另一项断层成像检查，MRI不存在电离辐射，对于慢性夹层患者而言，MRI是进行一系列评估的优选手段。但MRI不能用于装有起搏器和带有人工关节、钢针等金属物的病人。

问:对于主动脉夹层该如何治疗?

答:对于主动脉夹层的治疗，应根据患者的基础条件、主动脉夹层类型等因素综合考虑，选择适合于患者的治疗方法。治疗常涉及积极的血压控制和监测夹层分离的进展。一旦疑诊或确诊为主动脉夹层，即开始进行监护治疗。首先积极减轻疼痛，控制血压和心率，降低心肌收缩力和外周动脉压，有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。

对缓慢发展的及远端降主动脉夹层患者，可以继续内科药物保守治疗。部分患者夹层的壁间血肿自行机化，定期门诊复诊，确认目前瘤体稳定无改变。

对于近端主动脉夹层、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层和某些降主动脉夹层需要主动脉手术修补和人造血管的置换。如果合并主动脉瓣关闭不全或冠状动脉受累，同时需做主动脉瓣置换术和Bentall’s手术。手术治疗效果肯定，但须在深低温麻醉和体外循环等辅助下进行，而且操作复杂，创伤较大，同时术后并发症发生率和死亡率均较高，手术死亡率一般在10%左右。

近年来开展的血管腔内治疗技术是一种治疗主动脉夹层的新兴方法，主要包括杂交手术、完全血管腔内修复术。其中杂交手术包括升主动脉或主动脉弓置换加支架植入术，人工血管旁路术加支架植入术;完全血管腔内修复术按照支架类型可以分为单纯支架、分支型支架、开窗型支架或烟囱支架植入术，以及破裂口封堵器植入术，腔内治疗技术因其创伤小，恢复快而易于被人们接受，并且使许多并存症而不能耐受传统手术的患者获得了治疗机会。因而腔内治疗技术的出现被定义为主动脉夹层手术治疗史上的又一次革命。目前StanfordB型的治疗首选经皮覆膜支架置入术。上海市浦东医院治疗的StanfordB　型夹层患者在经过急性期积极的保守治疗稳定后行Captiva+远端限制性裸支架植入术，手术仅需在大腿根部做一个3cm长的切口即可完成，患者术后恢良好，术后一周即康复出院。

目前部分医院开展的StanfordA型的主动脉夹层腔内隔绝术也取得了成功案例，但只限于部分特殊类型的夹层患者。如何用最微创的方法治愈主动脉夹层仍是巨大的挑战，还有许多值得深入研究的问题，随着腔内技术及器具的发展或许会逐步解决这一难题。

问:在日常生活中如何预防主动脉夹层病变?

答:老年人需主要注意血压及日常活动等几个方面。

高血压是主动脉夹层的重要促成因素，因此，防治关键是控压。欧美国家以主动脉瘤为主，我国主动脉夹层发病的比重很大，这主要是与我国高血压患者众多有关，中国有1亿6千万高血压患者。我国高血压人群的特点是“三高三低”，即患病率高、增长趋势高，危害性高，同时知晓率低、治疗率低、控制率低。其中有许多人不知道自己患有高血压，或者即便知道自己有高血压也不规律地治疗，认为没症状就可以不吃药。殊不知，高血压的控制对于主动脉夹层的预防、治疗、预后有着全面的影响，是最基本的治疗和预防手段。患有高血压病者若突然出现胸背部剧痛，伴有烦躁、晕厥等现象，要及时就医，警惕主动脉夹层发生。高血压的患者应每天至少2次监测血压的变化，采用健康的生活方式，合理膳食，控制血压在正常的范围，适当限制体力活动，避免运动量过大诱发疾病的发生，在伴有主动脉瓣二尖瓣化畸形和马凡综合征的患者更应限制剧烈活动，定期体检，监测病情变化，及时手术治疗预防主动脉夹层的发生。对于主动脉夹层的早期检测和发现的研究中，近来发现平滑肌肌球蛋白重链单克隆抗体是一种可能有助于诊断的生化标志物，这一标志物用于检测前12小时出现的夹层，敏感度和特异度均在90%以上，而在心肌梗死患者则为正常值;另一些研究则集中于确定患者主动脉夹层发作的遗传倾向方面，如Ehlers-Danlos综合征及马凡综合征的早期检测。

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