多学科医生走到一起,为3岁男孩张张进行手术。(新华医院供图)
■本报首席记者 唐闻佳
“震惊”———谈及3岁男孩张张(化名)的病例,在场医生第一反应都是如此。原本长在腰腹部的巨大肾脏肿瘤,不仅在腹腔里横行霸道,还疯狂肆虐到他的心脏里,眼看就要“喧宾夺主”了。昨天,新华医院公布了这个最近遇到的罕见病例。对这个孩子来说,生机并不多,最终抉择考验患者、家属、医生三方。
肾癌细胞钻心房,惊动医院多学科协作组
爸妈怎么也想不到3岁的儿子会得肿瘤。今年4月,他们无意间摸到孩子的左腹部有大肿块,拿尺一量,居然长12厘米,一家人都懵了。
4月22日,一家人跑去看新华医院儿外科吴晔明教授的门诊。一系列检查让吴晔明吃惊:孩子的左肾旁有一个巨大肿块,不仅将腹内其他脏器挤到右侧,还往上侵入了胸腔,直捣心脏。
原来,这个左肾位置的肿瘤越长越大,肿瘤细胞还钻到了静脉血管里,一路沿着左肾静脉往外跑,不仅凶恶地横穿了整个腹腔,还跑到了身体右侧的下腔静脉内。下腔静脉的上端正连着右心房,瘤栓就这么长到了心脏里。
肿瘤如此“发展路线”,实属少见。文献显示,在所有肾细胞癌中,腔静脉瘤栓的发生率为7%至9%,但仅有0.3%至1%的瘤栓可扩展至右心房。
吴晔明即刻将该病例送报新华医院儿童实体肿瘤多学科协作组(MDT)。4月26日,儿外科、小儿血液科、放疗科、病理科、医学影像科、核医学科、超声科等科室专家坐到一起。专家们说,这个病人已经属于晚期,手术可能是他最后的生机。如果不手术,由着瘤栓继续生长或意外脱落,随时可能造成心跳异常、肺栓塞、脑栓塞等,导致死亡。
但现阶段,手术风险又太大了,必须先做活检明确诊断后,进行新辅助化疗。这种化疗的目的是要让肿瘤缩小后再手术,增加手术切除的成功率。
多学科协作组最终决定:先由超声科主任陈亚青为患儿安排超声定位下穿刺活检,很快诊断结果出来,这是一种肾母细胞瘤。随后,小儿血液肿瘤科主任袁晓军为患儿安排了两个疗程的化疗。化疗虽没有令肿瘤缩小,却阻止了它的疯狂生长,为手术创造了条件。
停跳20分钟,医生进入心脏摘肿瘤
化疗后,孩子身体里的肿瘤和瘤栓仍然巨大,死死地盘踞在腹腔和心房内。等待,还是殊死一搏?这个问题摆在家属、医生的面前。
孩子的家长和医生都选择了后者———手术! 尽管做出这个抉择极艰难,因为巨大肾脏肿瘤合并儿童心房瘤栓的手术切除报道,国内极少见到,这意味着手术风险很大。
在新华医院医务部的协调下,吴晔明联合小儿心血管外科主任鲁亚南、小儿麻醉科主任陈依君等再次进行多学科会诊。鲁亚南认为需在腹部手术同时,建立体外循环,心脏停跳后打开右心房取出瘤栓,这样孩子可有一线生机。
8月10日上午9点30分,手术开始了。在麻醉科的保驾下,手术先由小儿外科负责,取出肾脏肿瘤。到中午12点,医生完整切除了左肾肿瘤。这肿瘤长得像葫芦,大小达18厘米×14厘米。
紧接着,小儿心血管外科主任鲁亚南带领团队上台,在成功建立体外循环后,孩子心脏停跳,医生打开他的右心房。心房打开后的刹那,所有在场医生更为紧张:瘤栓因为化疗变得异常坚韧,像涂过胶水般牢牢粘附在血管壁上,并且长长一条,贯穿了孩子的身体上下。
要想完整取净瘤栓,考验医生的本事。多年临床积累的手术经验,似乎正是为了这样的时刻准备的。吴晔明果断上台,打开下腔静脉,开始分离附在血管壁上的瘤栓,鲁亚南则负责游离上方心房内的瘤栓,两人上下联动。生长多年的瘤体已在孩子体内形成很多侧枝血管,手术中,出血不断,这要求两位主刀医生尽快完成游离。
20分钟后,孩子心脏恢复搏动,医生们就在这个时间里,顺利将长达15厘米、直径超2.5厘米的瘤栓整体取出。
整台手术历时6小时,按预定计划顺利完成。
学科群合作典范,提高实体肿瘤患儿生存率
手术后,在小儿重症医学科医生的密切监护和护理人员的精心照顾下,一天后,孩子顺利拔除了气管插管,目前已稳定康复,即将出院。
小儿血液肿瘤科主任袁晓军称,孩子后续还将进行化疗、放疗。肾母细胞瘤属于胚胎性肿瘤,多在出生时已形成,随后不断长大、侵袭、转移,如果治疗顺利,五年生存率可望达到80%左右。
在我国,儿童实体肿瘤的患病群体并不小。据统计,我国每年14岁以下的小儿恶性肿瘤发病数约2.6万例,发病率以每年约5%的速度上升。其中,恶性实体肿瘤的标化发病率是8/10万,发病数远大于备受关注的小儿血液肿瘤。但现状是,国内从事儿童实体肿瘤诊治的医生不多,患儿确诊时大多已是晚期,十分可惜。同成人一样,定期体检是尽早发现、尽早治疗儿童肿瘤的关键。
新华医院院长孙锟也谈到,患儿张张的成功救治是儿童肿瘤多学科合作的典范。“如果没有多学科走到一起,很难想象这个小病人的结局,也很难想象,一个医生是否有把握承接下这样的病例。”他介绍,在新华医院,围绕一个患儿的肿瘤多学科协作模式,已存在多年。十年前,国内最早的儿童实体肿瘤多学科协作组诞生在新华医院,它囊括儿外科、小儿血液科、放疗科等十多个科室,已形成一定规模的学科群。
通过多学科协作,新华医院这些年挽救了大量肿瘤患儿。近五年来,这里的神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤等常见实体肿瘤患儿总体生存率进一步提高,神经母细胞瘤五年无病生存率达58%,肝母细胞瘤五年无病生存率达到76%,均居国内领先水平。