陈勤奋
作为一名血液科大夫,常常被朋友咨询:“那家医院诊断为白血病,你帮我看看是不是有错啊? 他这么大年纪也会得白血病啊?”
通过很多影视作品和媒体宣传,大家知道了白血病,知道了白血病治疗费用不菲,还知道了骨髓移植可以治疗白血病……由于作品更多地渲染儿童白血病,以至于在公众的印象里,白血病仿佛成了儿童的“专利”,只有孩子才会患白血病。殊不知,成人白血病也很多,有些白血病还偏偏喜欢老年人。
林林总总的白血病,大致可以分为急性白血病和慢性白血病。急性白血病还可以分为急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病等;慢性白血病还可以分为慢性淋巴细胞白血病、慢性髓性白血病等。还有一些少见和特殊类型的白血病。
随着年龄的增长,各种各样的实体肿瘤开始发生,比如肺癌、胃癌、肠癌、肝癌、乳腺癌等等。所以在成人世界里,白血病的发病率并不在前三甲;但在孩子的世界里,5岁以下以及15-20岁间有两个白血病发病小高峰。美国曾经做过统计,急性淋巴细胞白血病在5岁以下发病率较高,5岁以后逐渐下降,20-29岁最低,到老年期又升高;急性髓系白血病在30岁以前发病率较低,随年龄逐渐增高,70岁以后明显增高;慢性淋巴细胞白血病在30岁以前罕见,老年人发病则明显增多;慢性髓性白血病在25岁以前发病率很低,中年后发病率增高。我们国家部分地区的统计也有类似的情况。
到底哪些白血病更青睐老年人呢?
★ 慢性淋巴细胞白血病
这是一种主要发生在中老年人群中的白血病,通常诊断时的年龄在50岁以上,中位年龄65岁。病人早期并没有症状,往往因为查血常规时发现淋巴细胞显著增高,或者体检时发现淋巴结肿大、脾脏肿大才去血液科就诊。有些病人会有一些疲乏感,病情进展会出现消瘦、盗汗、发热等症状。少部分病人因为自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少等并发症就诊而获得诊断。
中老年人如果发现血常规中白细胞总数和淋巴细胞比例显著增高,需要到血液科进一步检查。当然,白细胞总数高和淋巴细胞比例高也不一定就是慢性淋巴细胞白血病,医生还需要跟其他引起淋巴细胞增多的疾病进行鉴别诊断,比如某些感染引起的反应性暂时性淋巴细胞增多、单克隆B淋巴细胞增生、淋巴瘤侵犯骨髓引起的白血病、幼淋巴细胞白血病、毛细胞白血病等。明确诊断以后,医生会进一步进行分期和预后评估,这个很重要,将决定治疗方案。有些病人诊断以后并不需要马上治疗,只需要每2-6个月到血液科门诊随访一次,医生对其做一下体格检查,化验一下血常规,再做一下B超看看肝、脾、淋巴结肿大情况就可以了。
如果疾病进展,需要治疗,医生会根据年龄、体能状态和基因突变检测结果,制定个体化的治疗方案,进行分层治疗。如果是疾病早期,病人生存期是完全可以超过10年的。
★ 慢性髓性白血病
这种白血病在任何年龄都可以发病,但中老年人发病更多,国内统计,通常病人在诊断时的年龄是45-50岁,西方国家病人则更年长一些,诊断时在67岁。
慢性髓性白血病起病时症状隐匿,20%-40%的病人自己都没有感觉,只是偶尔在常规体检或者其他不适去化验血常规时,才发现白细胞数量异常。也有的病人因为乏力、体重减轻、盗汗、脾脏肿大和贫血等症状就诊而获得诊断。一些不典型的病人在验血时只有血小板数量显著增高而白细胞数量并不高。也有少部分病人在初诊时就已经是急性白血病阶段,而先前的慢性白血病阶段自己完全没有觉察。
怀疑慢性髓性白血病,需要做一些检查来确诊,比如血常规、肝肾功能、骨髓穿刺及骨髓活检、染色体、融合基因、B超等检查。诊断以后,医生会进行慢性期、加速期和急变期的分期诊断并评估预后,以制定个体化的治疗方案。值得庆幸的是,目前,慢性髓性白血病已经有靶向药物酪氨酸激酶抑制剂问世,伊马替尼(第一代)、尼洛替尼 (第二代)、达沙替尼 (第二代) 等酪氨酸激酶抑制剂相比传统化疗药物羟基脲、马利兰,病人的生存期显著延长。由于这些药物都是口服药物,所以很多病人都能正常生活,职业年龄的病人也能回到工作岗位。只有靶向治疗药物无效的病人才需要进行异基因造血干细胞移植治疗。
还有一些少见类型的白血病,也不喜欢儿童,比如毛细胞白血病,发病年龄在50-55岁;幼淋巴细胞白血病,发病年龄多在50岁以上;浆细胞白血病,发病年龄多在50-60岁;B细胞前淋巴细胞白血病,发病年龄多数超过60岁;T细胞前淋巴细胞白血病,发病年龄在65岁;成人T细胞白血病,平均发病年龄58岁。
所以,千万不要怀疑老年白血病的诊断,医生是不会轻易给病人下一个白血病诊断的。关键是,当医生临床怀疑白血病时,需要病人配合做相关的检查,有些检查抽个血就可以了,有些检查需要抽取一点点骨髓液。要知道,诊断越精准,治疗方案才会越精准。我们的目标是:不错杀好细胞,也不漏杀坏细胞。
(作者为复旦大学附属华山医院血液科副教授)