有极少部分人,他们的内脏器官(如心脏、肝脏、胃、脾脏、胆等)位置与正常人完全相反,就像照镜子一样,俗称“镜面人”“镜像人”,医学上又叫完全性内脏反位。“镜面人”的成因,医学尚无定论,或与胚胎发育过程中出现突变有关,发生率约为百万分之一。“镜面人”虽内脏错位,但各器官间的关系及生理功能未改变,因此可以像正常人一样健康生活,但一旦患病,就有可能对疾病诊断治疗带来困扰。近日,华山医院肝胆外科联合泌尿外科、感染科团队收治了一名同时罹患肝癌和肾癌的“镜面人”患者。
49岁的患者李女士(化名)就是这位特殊患者,她的内脏虽然与常人完全相反,但器官功能未受影响,平日里并无不适,直到两个月前的一次常规体检打破了她平静的生活。
左为正常人的心脏位置,右为这名镜面人的心脏位置
今年6月在当地医院B超显示,李女士肝脏呈现巨大肿块,进一步检查上腹部增强CT,除了内脏反转,肝内肿块的大小竟有约10公分,抽血化验发现肿瘤指标甲胎蛋白>20000 ng/ml,考虑肝脏恶性肿瘤可能很大。
李女士并没有明显腹痛腹胀、恶心呕吐、发热黄疸等不适,为进一步诊治,她来到上海,就诊于华山医院肝胆外科陈进宏教授专家门诊。
陈进宏教授详细询问了既往病史,得知患者有十余年的乙肝感染史,且未行规范的抗病毒治疗。进一步通过仔细读片和查体,陈教授认为患者肝细胞癌的可能性较大,但肿瘤较大、且有血管侵犯,建议患者住院进一步检查。
肝脏及肾脏肿瘤
入院后完善相关检查,李女士的心电图、肺功能、心脏超声等检查未见异常。正当李女士为意外发现肝脏肿瘤而惊魂未定时,进一步检查带来又一次打击。肝脏增强磁共振检查发现左肾也有一个肿瘤,不能排除恶性可能。
陈教授团队立即邀请泌尿外科姜昊文教授会诊,姜教授读片后认为这个肾脏占位很可能也是恶性肿瘤,原发性肾癌的可能性较大,也需要尽快进行根治性手术切除。
面对突如其来的左肾肿瘤,患者立刻接受肝脏与肾脏同时手术的风险极大,但陈进宏教授团队并没有知难而退,而是根据李女士特殊的身体情况进行了充分评估,并发挥华山医院肝病中心的多学科团队优势,组织了病例讨论。
来自感染科的肝脏肿瘤介入专家张巨波教授进一步评估了患者肝脏肿瘤的范围及血供特点,认为这个肝脏肿瘤病灶较大,立刻接受肝脏与肾脏同时手术带来的肝肾功能损害的风险较大,为将手术风险降至最低,建议先行介入治疗缩小肝脏肿瘤,再制定下一步手术治疗计划。
陈进宏教授和姜昊文教授从各自学科的专业观点出发,认为在肝脏肿瘤缩小以后,可以进行联合的肝肾肿瘤同期切除手术。
多学科团队专家与李女士及其家属进行了充分沟通,详细讲解了病情及后续的治疗建议,患者和家属表示理解,并愿意配合治疗。
6月29日张巨波教授为患者施行介入手术(经导管肝动脉栓塞术+动脉注射化疗药物)。一方面通过栓塞肝脏肿瘤的滋养血管,目标将肝脏肿瘤细胞“饿死”,另一方面注射化疗药物进一步杀伤肿瘤细胞。
介入治疗结束后,李女士暂时回家修养,约定1个月后来医院复查。
日前,李女士按约定前来门诊复查,检查结果显示肝脏肿瘤体积明显缩小。针对患者的特殊性,陈进宏教授和姜昊文教授进行了深入的术前讨论,对术中可能遇到的难点及意外情况进行了充分的探讨。
“镜面人”的特殊性可能给手术带来更高的难度,在手术过程中,要求医生对以往熟悉的器官位置进行反向思维。在完成了全面的术前评估后,8月16日陈进宏教授和姜昊文教授联手,为患者施行了“肝脏肿瘤切除术+左侧根治性肾切除术”。
手术过程中,陈进宏教授首先克服了肝脏完全反位的不利影响,将肝脏肿瘤所在的肝段进行了完整切除,在完成肝段切除术后,泌尿外科姜昊文教授在陈进宏教授的协助下一同切除左侧患肾,手术顺利完成。
术后病理证实,李女士确是同时罹患了肝细胞肝癌和肾细胞癌两种恶性肿瘤。在普外科全体医护人员的精心照料下,李女士恢复迅速,术后1周顺利出院。
作者:唐闻佳
编辑:唐闻佳
责任编辑:樊丽萍
*文汇独家稿件,转载请注明出处。