最初，只是咳嗽和些许呼吸不适，以为只要好好休息、缓一缓；后来，因为咳嗽连睡觉都成了问题，一走路就气喘，浑身乏力，甚至血氧跌至70（正常人在98左右），进入ICU；为确认疾病辗转多家医院，希望可以治好这个没听过名字的“怪病”——特发性肺纤维化（IPF），却被告知无法治愈；病情平稳后，再次发现难以找到权威资料，不知如何管理维护身体现状……这些“呼吸之痛”，有了回应。近日，国内首部特发性肺纤维化（IPF）患者教育手册《特发性肺纤维化（IPF）科普手册》正式上线了。

IPF是一种局限于肺部的慢性、进展性纤维化性间质性肺疾病，病因不明，主要涉及50岁以上的人群，男性多于女性。一旦确诊后，患者五年生存率不足30%，堪称“不是癌症的癌症”。2018年，IPF被列入国家第一批罕见病名录。目前，全世界合计约有300万IPF患者。虽然中国IPF的发病率未有已公开的大型流行病学研究数据，由于中国庞大的人口基数，IPF给个人、家庭、社会以及公共卫生资源造成的疾病负担仍不容小觑。

由于肺部纤维化程度逐渐加重以及疾病进展的不可预测性，IPF患者的肺部会逐渐失去正常的功能使得呼吸时肺部的扩张和收缩变得越来越困难，患者的活动能力就会严重削弱。此外，IPF患者还承受着常人难以想象的“无法呼吸之痛”，甚至可能因急性加重在短期内出现呼吸困难、肺功能下降，甚至呼吸衰竭和死亡。

而IPF患者在如何治疗、如何做好疾病管理等不同方面均存在诸多困惑，给病友提供科学可靠的疾病信息，变得迫切紧要。日前，由蔻德罕见病中心和为爱深呼吸IPF关爱中心发起，勃林格殷格翰公益支持，国内多位间质性肺疾病领域专家参与审校的这部特发性肺纤维化（IPF）患者教育手册终于出炉。

“IPF是一种慢性疾病，它的治疗也是一个长期的过程，坚持抗纤维化治疗是关键。《IPF科普手册》的上线能帮助患者更多地了解疾病，识别自身变化，积极主动就医，寻求疾病早期诊断，获得更及时有效的治疗，减慢疾病进展，减少患者急性加重发生的可能，对提升IPF患者的疾病长期管理和良好预后具有非常重要的意义。”中日友好医院代华平教授表示。

中国医学科学院北京协和医院徐作军教授强调：“由于IPF的罕见性和临床症状的不明显，误诊、漏诊或延误诊断情况等情况始终是临床诊疗的痛点与难点。《IPF科普手册》上线能加强患者以及大众对IPF的认知度，进一步推动其早预防、早发现、早诊断、早治疗诊疗目标的实现。”

《IPF科普手册》以问题目录作为检索依据，涵盖患者从确诊到康复可能会遇到的各类问题。手册共八章，涉及日常管理、定期检查、并发症、急诊处理、心理健康、研究进展和肺移植相关等。蔻德罕见病中心创始人黄如方表示，作为一种罕见疾病，IPF在诊断、治疗等方面面临着很大挑战，希望《IPF科普手册》能真正为患者和他们的家庭提供帮助，使他们对这种罕见疾病有一个正确的认识。

为爱深呼吸IPF关爱中心创始人卢小汐感慨，这本手册是一份珍贵的指南，将为更多人带来福祉和希望，“作为IPF的患者与家属，我们深知彼此的困难与挑战，但我们同样深信，团结和互助是克服困境的关键。”

*文汇独家稿件，转载请注明出处。