什么是自身免疫病?免疫系统是人体的卫士,能认清“敌我”,消灭来自于外界的有害物质和病菌,同时能清除自身的老化和异常细胞,使人类机体保持健康稳态。但某些情况下,会出现反应过度的情况,或“敌我不分”,把身体的正常成分当成外来物质来攻击,这时就产生了自身免疫性疾病。
自身免疫病可以累及一个局部器官,如影响甲状腺组织的原发性甲状腺功能亢进(Graves病),影响血液系统的特发性血小板减少性紫癜,影响神经系统的重症肌无力等,也可以累及多种器官组织。后者常见的有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。
内耳也会得自身免疫病吗?
目前的答案是肯定的,但确切的机制并不清楚。
内耳免疫病通常以两种形式出现:一种是全身性自身免疫病累及内耳造成损伤。我们内耳的血管纹结构类似于肾小球的毛细血管,此处进行物质交换,故而血流缓慢,全身性自身免疫病如红斑狼疮等形成的免疫复合物容易在此沉积,造成内耳继发性损伤。临床上,自身免疫性疾病患者在进展期会出现听力的下降,可能就是这个原因。
另一种是原发于内耳器官的自身免疫性内耳病,这种情况比较复杂。目前研究认为,内淋巴囊是内耳处理抗原和产生免疫反应的主要部位,该处的毛细血管是有孔型的,循环中的免疫细胞和抗体可以滤过进入此处,正常情况下有保护作用,但过度免疫会造成内耳损伤。在某种外界因素如外伤、手术情况下,内耳的血迷路屏障破坏,内耳隐蔽抗原暴露,或者物理化学或生物学因素作用下内耳原本的正常组织抗原异常,均会被人类的免疫器官认为是“异己分子”加以清除,继而造成免疫损伤。
怎么判断得了自身免疫性内耳病?
此病的发病机制复杂,听力多为非特异性表现,实验室检查结果也缺乏灵敏性和特异性,所以诊断及其具有挑战性。
对短期内(数周、数月)单耳或双耳进行性、波动性听力下降,在除外其他可能的内耳病的情况下,要考虑此病的可能。如果患者合并有全身自身免疫性疾病,诊断相对来说不困难,但对原发于内耳的自身免疫性耳病,首次很难得出明确诊断。在怀疑此病的情况下给予激素诊断性治疗且治疗有效(用药后症状改善,停药后恶化,再用药又改善;药物减量时症状恶化,加量后改善),自身免疫性内耳病诊断可以成立。
目前,自身免疫性内耳病的治疗主要是激素,若控制不好的情况下可以加用免疫抑制剂,目的是控制患者过度的免疫反应。
作者:赵晖(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科副主任医师)
编辑:唐闻佳
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