重度肺炎、低血糖、酸中毒，罪魁祸首是一种发病率在十万分之一的罕见遗传代谢病，就是这样的小概率事件，让一对2岁双胞胎兄弟同时被“击中”，数月前已奄奄一息了。

而今天（12月28日），在上海交通大学医学院附属仁济医院的监护室里，两个小家伙已摆脱了呼吸机。

“小生命正在全力康复中！”前来查房的仁济医院肝脏外科夏强教授很欣喜，这是他经手的众多小儿肝移植里的“千分之一”，却实属特别。

夏强团队利用一个肝源为这对罹患肝糖原累积症的双胞胎兄弟成功施行劈离式肝移植手术，据查文献，这是世界首例通过儿童劈离肝移植技术用一个供肝同时救治一对肝糖原累及症双胞胎患儿获成功的案例。

十万分之一的概率，双胞胎兄弟“同时中招”

这对双胞胎兄弟出生后没多久，父母就先后“出走”，两人由爷爷奶奶抚养着。2019年除夕，双胞胎弟弟然然（化名）突然发高烧，一度烧到41.5度，骨瘦如柴却肚子胀大，身体非常虚弱。经检查，弟弟被确诊为肝糖原累积症。

祸不单行，双胞胎哥哥天天（化名）也有类似情况，带到医院检查后也被确诊了，同一个病。很快，因为重度肺炎、低血糖、酸中毒等多种症状，兄弟俩先后住进重症监护室，命悬一线。

怎么办？在好心人的介绍下，爷爷带着这对双胞胎慕名找到上海的仁济医院夏强团队。

夏强教授说，肝糖原累积症其实是一种罕见的婴幼儿先天性隐性遗传性糖原代谢紊乱性疾病。这对双胞胎患儿属于肝糖原累及症I型，该型发病率约十万分之一。该疾病是由于患者肝脏内糖原代谢酶的先天缺陷，导致糖原分解障碍，从而造成肝脏、肾脏、肌肉、小肠等不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积。严重者在新生儿期就可能出现严重的低血糖、酸中毒、呼吸困难、肝脏增大等症状。

肝移植是该疾病唯一的根治方法。

9岁的孩子谢谢你，同时救了两兄弟

经检查，医生马上发现这对双胞胎的病情非常严重，需要立即进行肝移植治疗。可是，这对双胞胎没有父母的捐献，爷爷奶奶也不符合捐献要求。等待匹配的肝源成了他们唯一的希望！

这个来自农村的家庭非常贫困，该如何解决两个孩子的手术和治疗费用？即使一切都是未知，夏强教授依然决定：要尽一切努力留住这对可爱的双胞胎兄弟。

就在等待两个多月后，供肝出现了！这个供肝来自一位外省市的9岁捐献者，这名孩子去世后，其家人同意捐献孩子的器官，其肝脏各方面都符合兄弟俩移植的要求。

为挽救双胞胎的生命，仁济团队立即派出医生去当地获取，并在春秋航空的帮助下，争分夺秒将供肝带回到上海的仁济医院。

双胞胎兄弟何其不幸，人生走一遭，刚启程就生了如此重病，他们又是何其幸运，生命垂危之际，遇到了另一名孩子及其家庭“天使般的援助”。

在此期间，仁济医院的医护们也向这对双胞胎兄弟伸出援手，为他们联系到中华少年儿童慈善救助基金会、海南省医疗救助基金会等慈善机构，募集救助款约60万元。

一切就绪，就等手术了。

“一包三”手术历史首次，骨干医师全上场

12月18日，经周密的术前准备，这对双胞胎被同时推入手术室。为确保移植过程无缝衔接，肝移植团队骨干成员全部上阵，大家抱着一股信念：让兄弟俩重获新生。

说是一台小儿肝移植手术，其实是包含三台手术同时进行——一台对供体肝脏的劈离手术，两台对双胞胎兄弟的肝移植手术。这是该团队首次为一对双胞胎同时进行肝移植手术。

供体肝脏的劈离手术由夏强和罗毅负责完成；与此同时，夏强与张建军分别负责哥哥和弟弟的移植手术。经术前精密计算，供肝被劈离成左右半肝，其中465克右半肝被植入哥哥体内，335克左半肝被植入弟弟体内。

手术经历6个多小时圆满完成。

据悉，仁济医院肝脏外科自2006年开展首例儿童肝移植手术以来，至今已完成2400余例儿童肝移植手术，手术成功率和术后长期存活率均处国际领先水平，儿童肝移植手术量已经连续七年位于世界第一。

专家提醒，小儿遗传代谢病往往起病隐匿，发现明显症状时常常已造成严重的后果。如果在日常生活中发现儿童肝脾肿大、不明原因腹胀等，即便外观无异，也建议去正规医疗机构进行检查和排除，以免耽误诊断治疗。

作者：唐闻佳
编辑：吴金娇
责任编辑：顾军

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