近日，国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科团队再次挑战先心外科巅峰，成功完成一例高难度复杂先天性心脏病的“单心室改双心室”（单改双）手术。

4岁的小伟（化名）来自福建省，从被诊断为复杂先天性心脏病（先心病）开始，他就随父母踏上了漫漫求医之路。小伟的心脏存在右位心、房室连接不一致、心室发育不良、大动脉异位、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等多个畸形，分期手术是当时唯一的治疗方式。

小伟的第一次单心室姑息手术是在4个月大的时候完成的，手术十分顺利。随着年龄的增大，小伟逐渐出现青紫加重、活动耐量下降、生长发育落后等表现，这些症状预示着首次姑息手术已经不能适应小伟的身体发育需要。

2020年10月，小伟再次来到上海儿童医学中心就诊，希望完成进一步手术。入院后给与全面检查，心脏超声、CT、MRI和心导管照影等影像学指标显示原先小伟发育不良的右心室有了一定的生长，有实现双心室根治手术的可能性。摆在医生和小伟面前的只有两条路：一是继续完成单心室二期纠治术，手术操作难度较小，风险较低，但术后中、远期生活质量欠佳，心脏移植不可避免；二是双心室修补，手术实施难度较大，风险极高，但术后远期生活治疗良好。心胸外科外二病区郑景浩、陈会文、祝忠群团队和上海儿童医学中心结构性心脏病虚拟现实工程技术研究中心刘金龙团队应用3D打印技术构建病人个体化等比例心脏模型，多模态精准仿真手术方案，预判术后血流动力学，经与家属进行详细沟通，一致决定为小伟实施“单改双”手术。

按照既定方案，心胸外科团队需要完成三部曲：心室内内隧道重建、心房内静脉改道和右心室和肺动脉管道连接。手术历经6小时，生命指标平稳，即刻经食道超声显示血流动力学稳定。由于手术工程较大，在重症监护室小伟又经历了低心排、房性心律紊乱、肾功能不全等并发症的考验，徐卓明主任集中骨干医护人员全天候严密监测病情变化，并请心内科李奋主任团队定期会诊，制定个体化治疗方案；同时果断应用包括心输出量监测、气道压力释放通气、持续肾脏替代治疗等最新监测设备保驾护航。目前，小伟已经转入普通病房继续康复。

“单心室改双心室”手术曾被认为是先心病外科治疗的禁区，随着近年来手术技术及治疗理念的不断革新，为提高患儿术后生存质量，上海儿童医学中心与世界发达国家的数个著名心脏中心同步提出“双心室拯救计划”，即从传统意义上的“单心室姑息修补”向更高难度系数的“建立双心室”升级。自2017年以来，上海儿童医学中心结合最新的虚拟现实技术，建立个体化的3D打印模型库，制定精准手术方案，成功完成20例“单改双”手术，取得了良好的治疗效果。

上海儿童医学中心是国内最大的儿童先天性心脏病诊治中心之一，年手术量近4000例。近年来，在心脏移植、单心室改双心室、心外大血管畸形纠治、气道狭窄的外科治疗、ECMO等正通过由其牵头组建的国家儿童医学中心心血管专科联盟向全国同行推广，以整体提升中国儿童先心病诊治水平。

作者：唐闻佳
编辑：储舒婷
责任编辑：姜澎

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