男子怀胎“29载”，如同待产孕妇，日常生活、行走坐卧都非常不方便，这是怎么回事？

近日，同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科主任傅传刚团队接诊了一名患有先天性巨结肠的患者，“大腹便便”的陈先生令在场医生都吃了一惊。

今年29岁的陈先生自出生3天起就因“不能排便”在老家多次就诊，经过中医药治疗后好转。29年来，他反复腹胀、腹痛、排便困难，间断口服药物治疗后，短时间好转。

然而，随着时间推移，陈先生的病情越来越重，腹部开始出现包块，包块日渐增大，近1年来包块已经增大到上腹部，就像待产的孕妇，日常生活、行走坐卧都非常不方便。并且排便越来越困难，大便量少、不成型，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物。再次在当地医院求医后，陈先生做了乙状结肠造口手术，但治疗后症状无明显好转，仍然备受煎熬。

几度辗转，陈先生来到东方医院胃肠肛肠外科，傅传刚详细询问了患者病情，在完善相关检查后，确诊患者“先天性巨结肠”，决定通过手术为这个年轻的“老病患”解决痛苦。

术中，傅传刚通过腹腔镜探查发现腹腔粘连严重，直肠、乙状结肠、降结肠、横结肠明显扩张，大量肠内容物淤积，大半个肚子都被结肠占领了。由于操作空间变得十分狭小，大量增生的血管蔓延呈网状，傅传刚和手术团队牢牢把控着局面，仔细解剖，确切止血，保证把创伤减少到最小。

经过2个多小时的紧张奋战，手术切除了长80厘米、重4.5千克的病变肠管，术后吻合口通畅、血供好，一朝解除了患者长达29年的痛苦。

手术很成功，经过精细的治疗和护理，陈先生术后第二天开始进食流质饮食、下床活动，快速恢复。

据悉，先天性巨结肠是一种新生儿常见的先天性肠道畸形，占新生儿胃肠畸形的第2位，每2000至5000名出生的婴儿中就有1例得病。男婴患病比例更高，且有家族性发病倾向。

其本质为肠道神经的发育障碍，造成肠壁神经节细胞完全缺乏或减少。90%以上病变发生在直肠和乙状结肠的远端部分。病变的肠段经常处于痉挛状态，管腔狭窄。粪便不能通过病变的肠段，大量积聚在上段结肠内。随着时间的推移，肠管狭窄段的上方因粪便的积聚而变得肥厚、粗大，这就形成了先天性巨结肠。但真正的病变是在狭窄段的肠管。

“一般来说，此类病例在出生后就会发现并进行手术，但也有少数症状较轻的病人会迁延至成年。而长期便秘、排便不畅会导致营养吸收障碍出现贫血等症状。一旦并发肠穿孔、中毒性巨结肠，可导致感染性休克、甚至死亡。”傅传刚称，成人型先天性巨结肠属于罕见病症，以东方医院胃肠肛肠外科为例，一年仅能遇见十余例。

巧合的是，这一周内，他和团队医生就收治了4例慕名而来的巨结肠病患，几位患者皆为二十多岁的年轻人，因不知详情病因而痛苦多年。

“其实，这个病不可怕，手术切除病变的肠管是唯一根治性方法。一般预后良好，很少在术后引起生活质量下降。需要注意的是，这不是自愈性疾病，多因营养不良或发生结肠危象死亡。早发现，早治疗是诊疗关键。”傅传刚说。

作者：孙钰 李晨琰
编辑：吴金娇
责任编辑：姜澎

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