家住浙江的陈阿姨从去年8月份开始反复出现咳嗽、咳白痰,本以为患了普通肺炎的她在当地医院抗感染治疗半月不见好转,并且症状逐渐加重,出现了憋气、胸闷、胸痛的表现,这下陈阿姨慌了神,赶紧前往上级医院,于是胸部CT、气管镜反复做了好几次,好在排除了肿瘤,也没找到明确的感染证据,但是陈阿姨还是开心不起来,因为折腾了近半年当地医院还是无法给出诊断,意味着无法“对症下药”,陈阿姨憋得喘不过气时只能用激素暂时控制症状。无奈的陈阿姨只好回家。
今年3月陈阿姨在家突发呼吸困难,120送往复旦大学附属中山医院急诊科,予激素暂时缓解症状后,医生告诉陈阿姨再晚送来几分钟可能就抢救不过来了,这下陈阿姨和爱人才意识到问题的严重性,于是住进呼吸科打算好好查查。陈阿姨的气管从胸部CT上看上去比正常人要窄很多,气管镜下只见气道肿胀得连镜子都无法通过。
呼吸科医生建议患者来到风湿免疫科姜林娣主任的门诊,姜教授对陈阿姨进行了仔细的体格检查,经过耐心的询问病史,发现患者的鼻子似乎有些异样。陈阿姨说近半年来鼻根处时有压痛,自觉鼻梁也没以前那么挺了,左侧第6肋软骨处也有明显压痛。结合陈阿姨增厚的气管壁,姜林娣主任判断患者的病因应该是“复发性多软骨炎”。
顾名思义,以软骨发炎为特点,软骨遍布全身,因此为一种全身性疾病。耳廓、鼻梁、气道等处的软骨表浅,容易被发现出现炎症,但同时它又非常狡猾,具有反复发作和自行缓解的隐蔽性,易被漏诊或误诊,一旦进展,对呼吸道、心血管等重要脏器功能造成灾难性破坏,需紧急送医院抢救。目前针对复发性多软骨炎没有统一的治疗方案,主要根据疾病活动性和受累器官的严重程度经验性治疗。经过查阅最新进展的文献,发现近年来国际上有用生物制剂、干细胞移植等治疗的报道。结合陈阿姨的情况,由于呼吸道受累,病情非常危重,于是治疗团队给陈阿姨制定了个性化的治疗方案。经2个周期的治疗,陈阿姨终于可以自由地呼吸了。
特别提醒
如耳廓、鼻梁、气道、胸廓等处出现固定疼痛和压痛点,且无法用其他疾病解释时,请至风湿免疫科排查复发性多软骨炎哦。
作者:唐闻佳
编辑:王星
责任编辑:樊丽萍
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