普通民众对于癌症的称谓往往基于它所在的身体部位。比如长在肺部的癌症统称为肺癌，长在肠子上统称为肠癌，纵使临床上有直肠癌和结直肠癌两种，而在老百姓的眼里似乎只有一个名字。正是这种惯性思维，当年美国苹果公司联合创始人乔布斯离开我们之时，铺天盖地的科普文章都将发生在胰腺上的神经内分泌瘤，错误地解读为胰腺癌。事实上，不是所有长在胰腺上的肿瘤都叫胰腺癌。

胰腺神经内分泌瘤和胰腺癌，虽然都是“生长”在胰腺位置，但它们在发病情况、致病机理、治疗方式、预后生存等方面存在着天壤之别。胰腺神经内分泌瘤的恶性程度远没有胰腺癌“凶险”，这也就解释了乔布斯当年为何能够“带瘤生存”八年的真正原因，并非人们口中所传的“乔布斯花重金接受了一流的诊疗技术方能长久生存”的类似谣言。

胰腺神经内分泌肿瘤作为一种罕见病，因乔布斯的离世走入大众视野。

早期患者术后可以长期生存

胰腺是人体仅次于肝脏的第二大消化腺，分为外分泌腺和内分泌腺两部分。胰腺外分泌腺分泌消化酶，对消化食物起着重要作用。而内分泌腺的功能是分泌内分泌激素，主要是产生胰岛素。

胰腺神经内分泌瘤隶属于神经内分泌瘤的一种，是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤腺神经内分泌瘤。胰腺神经内分泌瘤是一种罕见病，发病率约为0.3/10万，仅占胰腺肿瘤不到10%。无怪乎当年乔布斯病情刚曝光时，很多人错将胰腺癌当做了“刽子手”。近年来的研究发现，它易发生远处转移，局限于胰腺的仅占14%，发生局部转移占22%，远处转移更高达64%。值得庆幸的是，神经内分泌肿瘤是一种惰性肿瘤，生长、发展速度较为缓慢。

胰腺癌是名副其实的癌中之王，五年生存率仅为5%，晚期胰腺癌的中位生存时间仅有3—6个月。但胰腺神经内分泌瘤的预后生存率则没有胰腺癌那么“凶险”，早期胰腺神经内分泌肿瘤患者手术后的长期生存率可达到100%，即使晚期的胰腺神经内分泌瘤患者的五年生存率也能达到25%-40%。所以面对胰腺神经内分泌瘤时，不要过于绝望，如能早期发现，它在临床上还是一种可治愈的肿瘤。

警惕身上发出的不典型“信号”

和胰腺癌相比，胰腺神经内分泌瘤脾气性格较为“温顺”。作为深处腹膜后且位置较深的肿瘤同样具有早期症状不典型及没有任何早期信号等特点。

部分神经内分泌瘤会产生一些激素，出现一些慢性病症状。如胰岛素瘤会分泌大量的胰岛素，表现为低血糖症状；胰高糖素瘤会分泌大量的胰高血糖素，表现为高血糖、腹泻等症状；胃泌素瘤会分泌大量的胃泌素，表现为腹痛、胃溃疡等症状。临床上将这些产生特殊激素的胰腺神经内分泌瘤统称为：有功能性的胰腺神经内分泌瘤。

尽管胰腺神经内分泌肿瘤发出了早期“信号”，但由于其不典型性症状常被患者自己所忽视。他们经常在兜兜转转进行了慢病治疗无果后再到胰腺外科就诊，往往已经错过了疾病的早期根治机会，甚为可惜。我们也想借此机会提醒大众，出现类似症状时，脑袋中多一根弦，先去胰腺外科排除肿瘤可能，再去进行慢病治疗，为自己赢得生机。

但临床上大部分患者是没有症状的，多数是在体检时才发现胰腺上长了个肿瘤，这些不会产生功能的胰腺神经内分泌瘤就称为无功能性胰腺神经内分泌瘤。无功能性胰腺神经内分泌瘤约占患者总数的70%-80%。

因此我们反复强调，一年一次的体检对于中老年人尤为重要，一旦发生胰腺部有占位迹象，必须到专业的医院进行诊断和治疗，切勿“懒癌”贻误病情。

超声内镜下完成“金标准”诊断

精确诊断对肿瘤的治疗至关重要。如果在诊断之初便走错方向，那么结果也将南辕北辙。被誉为诊断“金标准”的病理诊断，是精确诊断胰腺神经内分泌瘤的重要诊断方法。它所依托的载体就是超声内镜。

超声内镜在胰腺肿瘤的诊断中有着其独有的优势。由于超声内镜的探头离胰腺距离近、探头频率高，并且避免了胃肠道气体、骨骼和脂肪的干扰，能形成高清晰度胰腺图像，甚至可探测到直径为毫米级的肿块，最有希望获取胰腺肿瘤组织，通过病理诊断进而明确组织良恶，通常情况下这都是CT、MRI、超声都无法做到的。

此外，由于神经内分泌肿瘤是一个大家族，其分型较为复杂。诊断性质的同时，更要明确其分型和分期，这是治疗前的最重要的“前沿哨”。NET细胞表达神经内分泌分化标志物。诊断功能性NET还需参考临床症状。此外，在NET病理诊断中还需包括分级　(Gl、G2或G3)。影像学检查也是诊断胰腺神经内分泌瘤的重要手段之一。

总而言之，在胰腺神经内分泌瘤的诊断中，我们强调胰腺外科、放射诊断科、病理科、内镜科的协同和合力。

手术是获得长期生存的基础

乔布斯的亲身经历告诉我们，就目前的研究与临床实践而言，手术根治、药物治疗等多种方法的综合治疗是胰腺神经内分泌瘤的主要治疗手段。

目前，外科手术仍是胰腺神经内分泌瘤的首选治疗方法，早期患者经过手术根治是获得长期生存的基础。外科医师会根据肿瘤大小和位于胰腺的部位不同，而采取不同的手术方式。

由于其症状的不典型性，早期发现患者比例不高。诸多中晚期的胰腺神经内分泌瘤患者，需要胰腺外科、肿瘤内科等多学科的综合治疗。

近年来，随着基础研究的深入，针对胰腺神经内分泌瘤的特殊药物也广泛应用于临床，如生长抑素类似物、靶向药物和化疗等都能获得较好的疗效。需要指出的是，用药物控制全身转移性的疾病，仍需要根据患者的病情和身体状况，由医师打出治疗方案的“组合拳”。

(作者为复旦大学附属肿瘤医院胰腺肿瘤研究所所长，专家门诊：周二、四上午)