心肌病在心内科诊治的患者中比例较高，但与高血压、冠心病等比较，对心肌病的认识远远不够。近日，复旦大学附属中山医院心肌病诊疗规范提升项目正式启动，旨在聚焦诊疗流程、诊断能力、精准识别和提升认知，全面推动我国心肌病的规范诊疗。

数据显示，我国人群肥厚型心肌病患病粗率为0.16%，经年龄、性别校正后的患病率为80/10万，估计我国成人肥厚型心肌病患者超过100万。扩张型心肌病患病率估计为1.2/万人。为规范心肌病的临床诊疗，提升临床医生对诊疗技术的掌握，心血管健康联盟、苏州工业园区心血管健康研究院共同发起“心肌病诊疗规范提升项目” ，将在全国范围内的医院落地推开。

复旦大学附属中山医院葛均波院士强调，希望此次心肌病规范提升项目能在业内达成共识，对心肌病的诊断、治疗以及预后有清楚的认识，并为行业提供指导。

肥厚型心肌病是由于肌小节分子水平改变，包括肌球蛋白SRX/DRX状态比例改变，肌球蛋白-肌动蛋白横桥形成过多、Ca2+离子敏感性增加、ATP酶活性增加等，共同促进了心肌细胞收缩亢进，从而导致心肌肥厚，临床即出现形态学和功能学的改变。针对肌小节的变化，心肌肌球蛋白抑制剂可减轻心肌收缩亢进，改善心肌舒张功能及能量代谢。

超声心动图在肥厚型心肌病的诊断及鉴别诊断、血流动力学分型、收缩功能评估、心肌微循环评估以及指导手术治疗方面均起着不可或缺的作用。标准的心超报告可为肥厚型心肌病诊疗流程的优化提供全面的支持。

目前，我国肥厚型心肌病症状已不罕见，不过，基层医院医生对疾病认知度低，心超普及率低，极容易误诊，也未形成管理规范。北京大学第一医院霍勇教授表示，“心肌病诊疗规范提升项目”聚焦规范心肌病诊疗流程，加强培训提高诊疗能力，精准识别助力分级诊疗，提升认知优化长期管理，将全面提升我国心肌病的诊疗规范。

北京医院杨杰孚教授同时谈到，该项目计划推广规范的心肌病诊疗流程，撰写相关专家共识，开展心肌病诊断筛查、交流培训等系列活动，全面助力临床医生多学科、多层次的联动与交流，提高临床医生诊疗能力，提升医患双方对心肌病的高度关注与重视，促进我国心肌病患者早期发现。

心肌病是一大类疾病，临床上需要精准细分，多学科联合共同撰写肥厚型心肌病专家诊疗路径及共识，是心肌病规范提升项目下一步最主要的工作内容。未来，“心肌病诊疗规范提升项目”还将在全国遴选出的一批医院陆续启动，力争为我国心肌病诊治水平提升作出持久贡献。

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