扎着两个冲天小辫，看着在病房中肆意奔跑的丫丫（化名），很难将她和初入院时，那个黑黑瘦瘦、浑身插满管子的8月龄宝宝联系在一起。在国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院度过了2个生日，今天上午，患有极重度支气管肺发育不良的丫丫自主呼吸平稳，终于可以顺利出院。

历时长期“气管切开并长期机械通气”的艰辛治疗，成功度过“拔除气管插管、关闭气管造瘘口”的难关，丫丫也成了国内第一例气管切开后成功存活的极重度支气管肺发育不良患儿。

回想起孩子出生后近1000个日日夜夜，妈妈百感交集，“感谢上海医生，是你们为孩子、为我们的家庭创造了奇迹！”

呼吸机成生存唯一希望

出院之际，复旦儿科新生儿科将一本厚厚的相册送到丫丫父母手中，这一张张照片定格了医生精心照料下，丫丫展现的顽强生命力。

时间拨回到两年前，2020年2月8日，胎龄仅27周的丫丫提前出生了，体重仅1200克，属于极低体重早产儿。她的双胞胎哥哥顺利度过了早产救治阶段，丫丫却得了严重的肺部疾病，呼吸机成了她生存下去的唯一希望。

“等等吧，等孩子气管长好。”家人间相互安慰着，可辗转三家医院、前后历时八个月，丫丫仍不能脱离气管插管呼吸支持。看着躺在病床上，奄奄一息的孩子，丫丫父母做出决定：到上海，做最后一博。

2020年9月27日，在呼吸机支持下，历经10个多小时的长途跋涉，丫丫抵达上海，转入复旦儿科NICU（新生儿重症监护病房）接受治疗。彼时，这名8月龄的宝宝体重仅3000克，如同新生婴儿。

入院后，新生儿科第一时间组建由新生儿科医生、慢性肺病专病护士和呼吸治疗师组成的小组对丫丫进行24小时特殊诊疗及护理，细致观察和摸索病情，同时邀请耳鼻咽喉头颈外科、PICU、呼吸科、消化科、营养科和康复科进行多学科综合诊疗，针对患儿各系统进行全面病情评估。

最终，丫丫被诊断为极重度支气管肺发育不良。“孩子有严重肺实质病变，CT上几乎看不到正常的肺组织。”复旦儿科新生儿科主任曹云教授说，丫丫肺的一部分严重过度充气，如同即将吹爆的气球，另一部分完全闭合，不能正常充气。

更糟糕的是，丫丫有严重的气管支气管软化：气管、支气管严重塌陷。正常情况下，气管、支气管应该像一个中空的类圆形管道，而丫丫在没有呼吸压力支持的情况下，气管、支气管前壁和后壁贴在一起，无法打开。

“极重度支气管肺发育不良在新生儿医学领域是最难治疗的早产儿严重疾病之一，气管切开与长期家庭机械通气治疗是眼下最优的治疗方案。”曹云顿了顿说道，可目前在国内，还没有气管切开后成功的存活案例报道。

最优救治方案充满挑战与风险

一个充满挑战与风险的选择摆在丫丫父母面前，可他们没有犹豫。“既然来了，就选择相信医生，我们放手一搏，希望能够绝处逢生。”妈妈坚定地说。

“这是一场持久战，我们必须做好充足的准备。”曹云告诉记者，在复旦儿科多学科救治团队的精心治疗下，丫丫的营养状态、感染状态等各方面均获得逐步改善。

合适的时机终于来了——2020年11月4日，复旦儿科耳鼻咽喉头颈外科为丫丫施行气管切开造瘘术，为其长期、充足的呼吸支持提供了可能性，同时使她带着呼吸机回家继续接受呼吸支持治疗成为可能。

“通过为丫丫建立安全稳定的气道，为她自身呼吸系统器官组织恢复和生长赢得宝贵的时间，方便开展康复训练，也尽可能缩短了患儿的住院时间，让她有可能回归家庭生活。”曹云说。

考虑到出院后，丫丫将在家中度过至少1年的机械通气治疗时间，家庭的恰当护理极其重要。为此，新生儿科团队将丫丫父母请到重症监护室床旁，对其进行高强度的家庭护理、应急处理、康复锻炼等培训，手把手、一对一教了整整1个月，直至他们掌握所有的技能并通过考核。

终于，丫丫带着有创呼吸机成功出院了！为了方便照护孩子，丫丫父母在医院旁租了房子。新生儿科也同步成立了由医生、专病护士和呼吸治疗师组成的出院后支持小组，由新生儿科主管医师蒋思远带领，给家长提供24小时技术支持。

不仅如此，支持小组还常利用午休时间，定期上门为丫丫做随访，检查及更换呼吸机管道、伤口护理、药物调整及营养指导等。

等待合适时机闯过治疗最后一关

在医护团队和家人的精心照顾下，小丫丫的小身板渐渐强壮起来，迎来了人生一个又一个“第一次”：2021年6月20日，丫丫第一次笑出声音；2021年9月，丫丫第一次撤离呼吸机……

就在众人以为情况好转时，险情出现了。2021年10月，丫丫在江西老家发生呼吸道感染，情况十分危急。可当地没有救治经验，爸爸连夜驱车将她送到上海。当第二天凌晨4点到达医院时，蒋思远带领的随访团队已安排好接诊和住院，获得及时救治的丫丫一周后顺利出院。

此后，丫丫又陆陆续续发生过几次呼吸道感染，所幸都有惊无险地度过。“丫丫的气管支气管软化并非天生，我们一直在等待合适时机，关闭气管造瘘口，这将是她度过极重度支气管肺发育不良呼吸支持治疗的最后一关，也是极为重要的一关。”曹云说。

今年8月，历经数次闯关的丫丫再次回到复旦儿科，当耳鼻咽喉头颈外科主刀医生陈超将支气管镜探入丫丫的气管中后，手术室里发出了一阵激动的惊叹声，丫丫的严重气管软化已经完全恢复。气切造瘘可以关闭了，丫丫终于能够完全用自己的气道自由呼吸了！

“丫丫的成功救治，为新生儿医疗领域最困难，以前没有存活机会的患儿提供了生的希望。”曹云很激动，新生儿科与丫丫父母一起完成了“不可能完成的任务”。

“谢谢你！谢谢你的坚强，谢谢你告诉我们坚持，谢谢你让我们看到希望，慢慢去开启你的美妙人生吧，加油！”离院之际，医护“爸爸妈妈”们与丫丫不舍地告别，小孩子眼神懵懂，嘴角挂着笑容，她将带着这些真挚的祝福踏上人生的新征程。

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