小本（化名）是30周早产儿，出生时体重仅3斤半，但肚子却特别大，滴水不进。

经检查发现其肝脏部位有肿瘤，直径在6.5厘米左右。在上海市儿童医院住院后，经普外科、新生儿科、影像科等多学科会诊讨论，考虑是巨大肝脏良性肿瘤。

由于保守治疗效果不明显，肿瘤瘤体巨大，且不断增大，肉眼可见的“腹大如鼓”，孩子心脏负荷很重，导致严重贫血，影响凝血功能，并因肿瘤压迫和膈肌抬高导致呼吸困难。

肿瘤自行缩小或消退的可能性很小，再这样下去势必将影响全身多脏器功能，虽然风险极大，但必须尽快手术干预。

手术开始后，麻醉科主任魏嵘亲自给孩子上麻醉，吕志宝主任、刘江斌主任、盛庆丰副主任共同开启了这场生死较量。

肿瘤位于肝左叶，直径达12厘米，血供异常丰富，术中多次出现血流动力学不稳定的情况，切除难度非常大。

凭借丰富的手术经验，儿童医院手术团队通过精准、迅速的操作，将肿瘤完整切除。虽然在术前和术中已做好充分准备，肿瘤切除后患儿还是一度出现了呼吸骤停、血压骤降的紧急情况，普外科在快速关腹的同时，魏嵘主任、龚小慧主任、洪文超主治医师等麻醉科、新生儿科医护人员全力抢救，最终转危为安，并转入新生儿重症监护室继续治疗。

术后切除的肿瘤重达650克，约占当时患儿体重五分之一。

病理报告确诊为肝间叶性错构瘤，这是一种少见的肝脏良性肿瘤，但可以发生恶变，近80%病例见于2岁以内婴幼儿。

患儿早期常无明显症状和体征，随着肿瘤增大可出现腹部膨隆、腹痛、黄疸甚至心衰等表现。

据统计，儿童肝脏间叶性错构瘤发病率极低，占儿童肝脏肿瘤的6%，目前国外权威文献报道新生儿期肝脏错构瘤患儿的死亡率高达35%，为早产儿切除如此巨大的肝间叶性错构瘤近年来在儿童医院也尚属首次。

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