近日，上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿科肾脏肿瘤治疗团队为一名年仅33岁的VHL综合征（Von Hippel-Lindau Disease）合并多发性肾脏肿瘤患者进行开放性保肾手术获成功。患者术后直接转回普通病房，术后第二天即下床，高兴之余，小刘及家属向治疗团队赠送了锦旗，感谢医护人员的全力救治。患者目前肾功能恢复良好。

患者小刘（化名）今年33岁，2013年在一次体检中发现双肾多发肿瘤、囊肿，后辗转于多家医院诊治，经基因检测等检查确诊为VHL综合征合并双肾多发性肿瘤。2016年，小刘在外院接受左肾部分切除术。今年，小刘发现右肾的5个肿瘤越长越大，而且因为紧贴肾血管、肾盂等关键位置，肿瘤位置极差，多家医院均给出了“全切右肾”的治疗意见。小刘心急如焚：自己还年轻，如果右肾被全部切除，已经不完整的左肾是否可以支持今后的生活和工作？

今年12月初，小刘慕名来到仁济医院泌尿科主任医师张进门诊处寻求最佳治疗方案。在完善CT血管造影等相关检查后发现：小刘右肾有5枚囊实性肿瘤，直径大小在1.5-3.6厘米之间。其中最大的两枚肿瘤分别位于肾门前唇和后唇处（其中一枚直径达3.6厘米），一前一后紧贴肾脏血管和肾盂输尿管，保肾治疗难度极大。但是右肾肿瘤越长越大，再不积极治疗可能发生转移，而曾经接受手术的左肾也出现了肿瘤复发，切除肿瘤并且保留右肾变得极为重要且迫切。

据仁济医院泌尿科主任薛蔚介绍，VHL病是一种常染色体显性遗传病，患者家族中通常有多位成员发病。该疾病能引起全身多个器官的肿瘤，发病率约为2.78/10万，其中肾癌的发病率为24％～45％。VHL肾癌具有发病年龄早、双侧性、多发性的特点，且极易复发，治疗非常棘手，目前保肾手术是VHL肾癌治疗的首选方案。

考虑到患者比较年轻，且左肾也有复发肿瘤，保肾治疗无疑对其后续生存质量有着至关重要的作用。张进决定带领团队迎难而上，通过切除部分肾脏和射频消融技术联合的方式，一次解决右肾5枚肿瘤，最大程度保留患者肾脏功能。

12月4日，在完善各项术前准备后，小刘被推进了手术室。张进带领手术团队根据预案，在麻醉团队的通力配合下，为患者施行了开放性冷缺血右肾部分切除术和肾癌消融治疗术。手术历时3小时，手术团队成功摘除了5枚肿瘤，右肾保住了！患者术后即转回普通病房，目前肾功能恢复良好。

仁济医院泌尿科在黄翼然教授、薛蔚主任的带领下，于2002年开始VHL遗传性肾癌相关研究，是国内最大的VHL肾癌研究中心之一。2004年，团队报道了国内最大的VHL家系（4代18位患者），发表了VHL病中国人遗传突变系列研究，提出4厘米作为VHL肾癌干预治疗的可选择性界值及VHL肾癌规范诊疗流程。2017年，仁济泌尿科联合神经外科、胆胰外科、眼科、影像科、病理科、生殖医学科成立仁济VHL病临床诊治中心，目前已经为200余例VHL肾癌患者提供了包括肿瘤剜除术、肿瘤射频消融术、新辅助靶向治疗等个性化治疗方案，最大限度为患者保留肾脏，降低保肾手术的并发症，保肾治疗成功率达到80%以上，为更多患者争取更好的后续生活质量。

张进提醒，VHL病是一种罕见遗传病，基因诊断技术对确诊VHL病十分重要。特别是家族谱系中有确诊患者的人群更要高度警惕，尽早接受遗传筛查和定期体检，有利于早期发现病灶并对症处理。专家还建议，育龄期致病基因携带者在生育前应接受遗传咨询，必要时可通过辅助生殖技术的帮助，防止后代患病。

作者：唐闻佳

编辑：吴金娇

责任编辑：顾军

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