日前，英国《自然》杂志“新闻与观点” （News&View）栏目公布了2019年《自然》新闻中的十篇论文佳作，其中来自上海的研究成果有两篇，占了五分之一。这两篇论文分别报道的是复旦大学的亨廷顿舞蹈症新疗法，以及中科院上海有机化学研究所的点击化学新成果。

亨廷顿舞蹈病患者通常中年发病，表现为舞蹈样动作。随着病情进展，患者将逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽能力，直至死亡。由于引起该病的变异亨廷顿蛋白中的谷氨酰胺氨基酸残基片段异常变长，复旦大学的科学家们关注到了一种可以利用的机制：细胞通过自噬过程来降解突变后的亨廷顿蛋白。这是一种清理机制。

于是，科学家们假设一种化合物可以令突变的亨廷顿蛋白被吞噬，增强清理效果。复旦大学李朝阳、鲁伯埙、丁澦、费义艳等学者组成多学科团队，做了小分子筛选来鉴定候选化合物，并利用野生型亨廷顿蛋白进行反筛选，排除与正常亨廷顿蛋白结合的化合物。最终，他们惊喜地发现了四种化合物，目前已经在小鼠神经元、亨廷顿病人细胞等模型试验中获得了功能性提升。这种治疗策略还能为其他涉及多聚谷氨酰胺扩展的疾病打开突破口。

另一篇点击化学的论文来自中科院上海有机所。反应条件简单、产率高、适用于各种化合物，而且具有很强的选择性是点击化学的主要特征。有机所董佳家团队发现了一种安全、高效合成罕见的硫（VI）氟类无机化合物FSO 2N 3（氟磺酰基叠氮）的方法。这种叠氮分子几乎能与任何一级胺反应，就像小分子“魔术扣”，能够方便地“安装”到各种有机分子上，让各种不同的分子非常容易地连接在一起，就像搭乐高玩具一样。据报道，其相应的叠氮化物产率接近100%。团队已造出了一个拥有1224个叠氮化物的库，库里面的化学反应，速度、广泛程度及效率都达到了点击化学的标准。这将为人类发展新能源、新材料、新药，带来更多潜在候选者。

▲中科院上海有机化学研究所董佳家课题组部分成员。

另外八篇入选的论文包括：

科学家们为43个国家和地区“画”出了367种渔获物当中的养分和这类疾病流行情况之间的关系图；

海王星第七颗内卫星正式出现，被命名为H ippocamp；

接近室温的超导导体；

CRISPR精确编辑基因几乎完全避免了之前的缺陷；

格陵兰冰盖下甲烷释放；

父系线粒体DNA遗传；

能够精确、节能地运动的四足机器狗；

科学家在菲律宾发现人类近亲物种，并命名为“吕宋人”。

作者：齐鸣/整理
编辑：许琦敏
责任编辑：任荃

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