(文汇报记者唐闻佳)在3D打印技术引导下,为严重狭颅症儿童开展矫治手术,近日,上海儿童医学中心神经外科鲍南主任成功领衔的这台手术堪称“人骨拼图”的典范。
头颅高耸,前额扁平,眉骨眼眶深度内陷,顶骨开裂,8个月的男婴小佳看上去像外星宝宝。这个江苏来的患儿出生后就被发现面容异于正常小孩,找到上海儿童医学中心,神经外科主任医师鲍南一眼就认出这个毛病:狭颅症。
狭颅症,又称颅缝早闭或颅缝骨化症,是一种胎儿生长发育过程中可能出现的疾病,在新生儿发生率为0.6/1000。一般而言,人脑在出生2个月后,脑重量会增加20%,到6个月时增加一倍。为了给脑预留足够的生长空间,人在出生后,颅骨之间会留有数条缝隙,直到脑发育完成后,颅缝才会逐渐闭合。而狭颅症患儿则由于在生长发育过程中颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育,可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神异常、癫痫等症状。
医生在详细的影像检查后发现,小佳头部双侧冠状缝闭合,因此导致头颅高耸,前额扁平,顶骨开裂5*6厘米,面貌异常。“严重狭颅症不仅是面容异常,更重要的是,颅骨畸形会影响患儿大脑发育不全,使孩子的智力、情感等脑区得不到正常发育。”
▲手术影像检查
鲍南称,小佳双侧冠状缝闭合导致前额扁平,限制了大脑额叶部分的发育,必须在患发育关键期来临之前进行手术治疗。
医生介绍,这个大脑矫形手术有两个重要的目的。一是要把患者畸形的颅骨全部拆卸,松解被压迫的大脑。二是对颅骨进行分割,逐个塑成需要的形状,再重新拼接,这个过程就像“拼图”一样。这不仅需要技术,还要有立体裁剪的艺术美感。孩子年龄小、出血多,这增加了手术的风险。
每一例狭颅症的矫形手术都是独一无二的!“以前进行颅骨矫形手术全靠术中解剖后按实际情况凭经验实施,到底效果如何只能等手术结束,头皮缝合完后才能看出来。现在运用3D打印技术,术前就按1:1的比例重现了小佳畸形的头骨。”鲍南医生介绍。拿着一个立体的、真实的头骨模型,鲍南一边在脑中想像着裁剪方案,一边在这个模型上画下手术切割线。要知道,实物模型不仅为手术方案提供精准指南,医生还通过提前测量父母面部数据,让患儿塑形后的面容更具有家族特征。“按计划,手术后,患儿的额骨将突出6毫米,眼眶突出5.5毫米。”鲍南自信地说。
历时4小时后,手术顺利完成。经过术后7天恢复,如今,小佳呈现出了完美头型,脑袋圆润饱满,五官端正可爱。
▲术前(左)对比术后(右)
这是该团队第一次借助3D打印技术辅助手术,手术效果更进一步。此前该医院也为狭颅症患儿做过手术。鲍南介绍,目前,狭颅症的治疗方法首选手术,最好的手术时机为6个月至1岁时,可尽量减少对大脑发育的影响。