■本报记者 陈青

在钢丝球和百洁布出现之前，因为“丝瓜筋”强韧的筋络非常耐用，几乎家家户户都用它来刷碗。然而，有一种被称之为“特发性肺纤维化”(IPF)的疾病会把正常的肺组织变成“丝瓜筋”状，让患者在不知不觉中渐渐地无法自由地呼吸。

10月5日至10日是特发性肺纤维化世界周，今年的主题是“呼吸的希望”。令中华医学会全国间质病学组副组长、上海市肺科医院李惠萍教授与同道们担扰的是，面对这一比多数癌症还要凶险的疾病，即便是医生对此疾病的识别率也不高，患者从首个症状出现到明确诊断通常被延误1-2年，误诊率高达50%。而一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，又被称为“不是癌症的癌症”。

发现危险信号，须立即就诊

特发性肺纤维化的发病率与慢阻肺、哮喘等常见呼吸道疾病相比，其发病率要低得多，目前，国内尚无流行病学的调查数据，但随着老龄化加剧，患者呈逐渐增加的趋势。已有的研究显示，吸烟、空气污染、胃食管反流、家族史等是导致特发性肺纤维化的危险因素。起初，患者通常没有明显症状或者仅有一些轻微的症状。随着疾病的恶化，患者可能会出现干咳、气短、疲乏无力、经常感冒、杵状指、体重减轻等症状。李惠萍提醒说，对于存在的危险因素，并且有上述症状的人群，尤其是年龄超50岁的男性，应尽早到正规医院接受高分辨率的CT检查以明确诊断。

目前，高分辨率CT是早期诊断特发性肺纤维化的关键检查。高分辨率CT较普通CT可更明显、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小蜂窝阴影。

有调查分析显示，超过50%的IPF患者往往看过3个医生才被明确诊断，超50%的IPF患者被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其它肺部疾病。

比多数癌症还凶险

“呼吸对于常人来说是再自然不过的事，但对于特发性肺纤维化患者而言，很多看似简单的行走、上楼、购物等日常活动，都变得难以完成。这是一种致命性的肺部疾病，如果老年人出现气短、慢性咳嗽、呼吸困难等症状，应尽早到正规医院检查，一旦确诊IPF，就应及早治疗，延缓疾病进展。”

“一旦患上特发性肺纤维化，有些人病情会迅速恶化。”李惠萍说，有一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，与白血病、乳腺癌、结肠癌、子宫瘤、肾癌等多数癌症相比，其生存率更低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。而急性加重住院的IPF患者，有50%会在住院期间死亡。

目前，尚不清楚特发性肺纤维化的发病原因，此类患者肺泡和血管之间的组织增厚，形成疤痕，失去弹性，变得像皮革一样坚韧，这样的肺又被称为“皮革肺”、“蜂窝肺”。由于病人的肺脏无法像健康人一样扩展自如，氧气难以进入体内，导致患者缺氧，呼吸困难，多数患者因呼吸衰竭而死亡。

药物治疗是首选

随着相关研究的进展，IPF已告别了无药可用的尴尬局面，目前已有药物可以显著延缓特发性肺纤维化疾病的进展。李惠萍介绍说，今年最新的IPF诊治国际循证指南建议，临床医生使用包括新药尼达尼布在内的药物治疗特发性肺纤维化。李惠萍说，IPF药物治疗疗效应注重三方面：一是能否显著减缓肺功能下降，延缓疾病进展；二是能否降低急性加重风险；三是能否提高生活质量。目前，国内IPF患者治疗药物非常有限，存在巨大的未被满足的医疗需求。专家呼吁，治疗IPF的最新药物能尽早在我国上市，就能为IPF患者提供更多的治疗选择，早一些挽救患者生命，同时提高他们的生活质量。当然，在接受药物治疗的同时，患者应在医生指导下接受肺康复治疗、吸氧等，而对于终末期患者而言，肺移植则是唯一有效的治疗方案。

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IPF有哪些症状？

■干咳、气短和疲乏无力

■经常感冒、肺部感染

■皮肤发青（称为发绀）

■指甲变形（称为杵状指）

■食欲不佳、体重减轻

■随着时间推移，可能会患心脏病和血栓