孙路明在为孕妇做胎儿镜手术治疗。(一妇婴供图)
孕育新生命,对于一个家庭来说,是一件大喜事,若是怀上了双胞胎那更是欢天喜地。随着辅助生育技术的发展,双胞胎以及多胞胎发生率正在逐年增加。但是与之结伴而至的是:流产、早产、出生缺陷的发生率远高于单胎妊娠,且合并有较高的围产儿发病率与死亡率。最令医患双方棘手的是,若怀上双胞胎后,如果发现其中一个存在严重的先天性缺陷,准父母们该如何抉择?
在浦东高科西路,上海市第一妇婴保健院门诊大楼4楼,有一个特别的部门,挂着“胎儿医学部”牌子。这里云集了胎儿医学、遗传学、超声影像等多学科专家,是我国华东地区最早开展“胎儿镜手术”的医疗机构。胎儿医学部主任孙路明介绍说,“胎儿镜手术”能够在怀孕妈妈的肚子里对宝宝的某些疾病进行干预,从而达到改善胎儿预后的目的,为更多小生命和家庭带来希望。
5次宫内输血换回胎儿生机
说起输血,让人联想到的是躺在病床上的患者接受着血液输注的治疗。随着胎儿医学的发展,为了改善胎儿在宫内的不佳状况,即便是在准妈妈肚子里的患病胎儿,也能够接受输血治疗,即宫内输血。宫内输血,就是在超声引导下,通过脐静脉、肝门静脉或腹腔等途径给予胎儿输血的一种新的介入治疗手段。
几个月前,青海的一名准妈妈抱着一线希望,千里迢迢来到上海一妇婴胎儿医学部寻求帮助,这位准妈妈是罕见的Rh阴性血型,曾因胎儿溶血性贫血致怀孕失败3次。就在第4次喜获新生命的幸福还未感受几天之时,厄运却再次降临。
这一次,尚在腹中的胎儿又因溶血性贫血发生胎儿水肿,胸腹腔积液。只有18周的宝宝处于严重的贫血状态:心包积液、大量腹水、奄奄一息。
孙路明及团队医务人员制定了严密的治疗方案,先后为这位准妈妈的宫内胎儿进行了5次输血治疗。当看见穿刺针稳稳扎入胎儿的肝静脉,血液一次次流入胎儿体内,所有人都感动了,这其中凝聚着上海市血液中心以及献血志愿者的努力与爱心。生命的顽强和奇迹正在这位历经艰辛、不懈坚持的准妈妈和胎儿身上发生着———经过一次次的治疗,胎儿的腹水、积液慢慢消失,在宫内的生长情况不断好转。最终,在大家的期盼之下,“小天使”平安出生。
生命的选择:医患共同面临的难题
上海市第一妇婴保健院胎儿医学部里,孙路明主任与同事们正在进行集体会诊。这是一对由浙江转诊来的夫妇。准妈妈已过35岁,婚后多年不孕,经辅助生育后,成功怀上了双胎。然而,随后的产检却被告知,胎儿可能患有双胎输血综合征(TTTS)。
孙路明解释说,TTTS是单绒毛膜性双胎妊娠特有的并发症,占单绒毛膜性双胎并发症的10%-15%。按上海每年18万新生儿推算,保守估计每年约有80-100例TTTS胎儿。TTTS的发病机理尚不明确,但主要与单绒毛膜性双胎共用1个胎盘,两胎儿在胎盘层面有大量的血管吻合有关,由于两部分胎盘间血流不平衡,一胎成为供血儿,另一胎成为受血儿;最终供血儿会发生贫血,心脏小、体重轻;而另一个接受了过多血液的胎儿,则会出现心脏肥大、水肿等。若不及时治疗,90%以上的这类胎儿会在妊娠中期夭折。
胎儿镜下采用激光技术凝结胎盘表面的吻合血管来治疗TTTS,是目前国际上首选的治疗方法,可使其中至少一胎的存活率达到80%以上。胎儿镜是一种很细的光学纤维内窥镜,术中,医生借助于B超定位穿刺点,在孕妇腹部开了个“钥匙孔”,将胎儿镜送入羊膜腔,进行胎儿产前诊断及治疗。
孙路明借助于幻灯片介绍目前已有的各种治疗方案,仔细分析了各种方案的利弊得失。当准父亲提出能否两个孩子都能保住并健康时,孙医生坦言,摆在夫妻俩面前的有3个选择:第一,运用胎儿镜技术凝固胎盘表面的吻合血管,尝试救治两个胎儿,但由于小胎儿侧脑室已经明显增宽,不排除已有脑出血的可能,存活后发生神经系统后遗症的风险较高;第二,运用射频技术阻断发生侧脑室增宽的供血小胎儿的血管,放弃小胎儿,以最大程度保护受血儿,但减胎术也有受血儿同时死亡及流产、早产、感染的风险;第三,放弃两个胎儿。
这对夫妻不想放弃两个胎儿,但也担心小胎儿出生后远期神经系统损失可能给家庭带来的沉重负担……这对夫妇商量后,最后决定做选择性减胎,紧接着还进行了风险评估和最优减胎手术方式选择的讨论。整个咨询持续了一个小时,而这还不包括会诊前的检查。
次日,孙路明医生团队用射频消融技术成功完成减胎手术。
宫内治疗依然存在一定风险
上海市第一妇婴保健院胎儿医学部成立至今已满6年,接诊了数百例复杂性缺陷儿,其中,射频消融选择性减胎100余例,成功率达80%以上;胎儿镜激光电凝术后已出生80余例,一胎存活率(出生后28天仍然存活)近90%,两胎存活率近60%,这些成绩已经达到了国际先进水平。
令孙路明欣慰的是,越来越多的人开始认识到胎儿医学的重要性,同时她也提醒不能把宫内治疗过度“神化”。她告诉记者,其实大多数“胎儿治疗”仍属于侵入性手术治疗,存在一定的流产、早产风险,部分宫内手术对于母体有一定伤害,所以胎儿医学专家在充分评估手术带来的好处与手术本身的风险以后,通过和家属充分沟通,取得知情同意后才进行相应的干预。多数宫内手术干预目的是为了降低围产儿的发病率和死亡率,为出生后的进一步治疗创造条件。而像唇腭裂修补这样的手术就完全可以等待胎儿出生后再进行。
胎儿医学存在很大的发展空间,同样也面临伦理、法律、社会支持上的困境,怎样解决好这些问题是摆在胎儿医学面前的一个重要话题。医学是一门不断发展的科学,孙路明医生正带领着她的团队,在临床实践中推进胎儿医学的发展。
文汇报记者 陈青