▲我国儿科血液/肿瘤和临床免疫领军人应大明教授

为省下14法郎的门票，连巴黎地标埃菲尔铁塔也没去过。但那个历时七个月的进修结束之际，回国的他居然攒下了12000法郎！拿着这笔钱，他干了一件事——尽最大能力为医院购置回国后开展新技术所需的设备。这些器械、试剂后来在成功救治一批批中国的白血病儿童时发挥了难以估量的作用。

这就是应大明，作为医生第一次出国进修学习，他一心只想多学东西，一心只想学成归来能救更多孩子。这也是他一生的追求。

应大明是我国儿科血液/肿瘤和临床免疫领军人，先后在上海广慈医院（现瑞金医院）、新华医院、上海儿童医学中心工作，为我国儿童血液肿瘤专业的兴建做出了杰出贡献，挽救了无数患儿的生命，培养了一代代医学后辈。

3月15日，老先生走了，享年87岁。他的人生经历、从医生涯，如今读来依然让人泪目。

▲应家全家福

50岁时留法，终于带回救命技术

应大明出生于1931年，父亲应云卫曾任江南电影制片厂厂长，夏衍曾为之题词“戏剧魂”。抗战时期，应大明的父母在重庆参加革命，应大明和姐弟几个留在上海。八年离乱分隔，让应大明没有走上艺术道路，相反选择了医学。

“困难年代，最小的弟弟因贫、病离世，这给我触动很大，我想把这样的小孩救活，这是我学医、并且选择儿科的一个原因。”应大明曾这样说。

1954年，应大明毕业于上海第二医科大学，同年分配进入广慈医院，师从我国西医儿科的开山鼻祖高镜朗教授，参与新中国西医儿科的兴建。

由于学科调整，1959年起，应大明跟随老师高镜朗一同进入新华医院工作，1979年参与建立上海市儿科医学研究所和免疫研究室，并担任研究室主任。此后，他把自己完全交给了至爱的血液、肿瘤、免疫医学专业。

上世纪60年代，国内外对白血病和重症再生障碍性贫血几乎是束手无策，死亡率高达90%以上，完全称得上“不治之症”！

直到上世纪70年代，国外发现人群间除红细胞血型ABO的差异以外，还存在白细胞之间的差异，在此基础上建立起人群间存在着“组织配型”（HLA）的系统。只有组织配型相合，人与人之间（即所谓的同种异体）骨髓移植才能得到成功的保障。据此，欧美同种异体骨髓移植治疗白血病和重症再障取得飞速发展，大量原来无法治疗的患者获救。

但由于时代所限，当时的国内学者还停留在眼看病儿不治身逝的阶段。

“那时，国内的医学科学技术与国外相差很大，要求与国外交流的呼声日益增长，同时很多的困境也摆在我们的面前。”应大明生前回忆。

直到50岁时，应大明才等来了珍贵的机会！

1979年，卫生部送来由世界卫生组织（WHO）安排培训的名额，其中就有赴法国巴黎国家输血中心（CNTS）进修学习组织配型的。

应大明早年就读于上海中法学堂（现为光明中学）和震旦大学附中（现为向明中学）、震旦医学院，有法语“底子”。这年，他顺利通过法语考试，成为第一批赴法学习的医生。

“在法国我住大学城，工作日午饭是免费的，晚饭要自己做。巴黎最便宜的是鸡块，为了省钱，每天晚饭就吃鸡块，整整吃了半年，没有砧板就在小台子上斩鸡块，结果把小台子斩得面目全非，以至临回国时，大学城的物业管理者罚了我们1000法郎。”应大明回忆起第一次出国学习先进技术的经历，读来让人动容。

巴黎很繁华，但这不是应大明感兴趣的。

按原计划，他在法国国家输血中心进修组织配型（HLA）半年。在三个月学习并初步掌握组织配型技术后，他就向法方争取，想进一步去学习临床骨髓移植技术。法方同意了，安排他进入著名的巴黎第七大学圣路易医院。

在圣路易医院，应大明在两三个月内抓紧一切机会学习，较完整地了解了骨髓移植的设备要求、具体治疗过程……应大明在巴黎待了七个月，为省14法郎，连巴黎地标埃菲尔铁塔也没去过。他一心只想多学些东西，生活上绝对清苦，回国时他居然省下了12000法郎！揣着这些钱，他做了一件事——尽最大能力购置回国开展新技术所需的设备。

这些将来可以救孩子的命，这就是一个中国医生的追求。

1980年3月，一位来自崇明岛的男孩被诊断为重症再障。以往这类病人就是靠输血过日子，很少能治愈，最后大多因为出血感染死亡，死亡率高达90%以上。经与家人组织配型检查，发现男孩与他的姐姐配型相合。

应大明决定为这个小家伙进行同种异体骨髓移植手术治疗。这在当时是一次轰动，此前国内对再障疾病是根本没办法治疗的。

国内首例骨髓移植在新华医院取得成功，这项技术从此被中国社会公认。

▲应大明等早年治疗血液肿瘤儿童

率先应用强力联合化疗，提倡小儿恶性肿瘤综合治疗

在同种异体骨髓移植成功的基础上，应大明又在新华医院与成人血液科的明道化、任梅玉主任合作运用同基因骨髓移植，经正式的组织配型相合，为一对孪生姐妹治疗再障，再次获得成功。

应大明意识到个人的能力是有限的，要使患有白血病、再障患儿有治疗的机会，骨髓移植的技术必须推广。1985年，为了上海地区同种异体造血干细胞移植工作的发展，他与华山医院、长海医院的同道一起组织了上海骨髓移植协作组，推进了上海地区骨髓移植的发展，随后又协助红十字学会组建上海中华骨髓库。

在国内率先进行同种异体骨髓移植、并获成功后，1982年，应大明又率先在国内儿科临床上应用抗胸腺球蛋白免疫抑制治疗方法，治疗重症再生障碍性贫血，并取得良好疗效，使原来挣扎在死亡线上的重症患儿得以新生，为重症再障的孩子开辟一条非常有希望的免疫抑制治疗途径。

目前，应用各种免疫抑制剂治疗重症再障已成为一种非常有效的治疗方法，病愈率可达70-80%。

1982年，他又积极参与创立中华儿科学会中的临床免疫学学组，此后30多年，他一直参与领导国内儿科临床免疫的学术活动，使国内儿科免疫工作逐步赶上了国际水平。

1992年，他在新华医院带领团队坚持和改进应用强力联合化疗，使小儿急性淋巴细胞白血病的长期生存率从原来的10%提高到70%以上，从而获卫生部科研二等奖。

除儿童白血病，应大明对小儿恶性实体肿瘤亦有卓越贡献，他率先提倡内外各科合作综合治疗，使淋巴瘤、神经母细胞瘤等恶性肿瘤的生存率显著提高。

1984年，在他的建议下，新华医院儿内血液科与儿外科合作应用自身骨髓移植配合大剂量化疗治疗脑瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤的病人。原来，不少患脑瘤的小病人手术十分成功，但术后复发率极高，几乎是100%无一能幸免逃脱死亡厄运。

1992年，应大明受到国外治疗新趋势的启发，在国内号召组成中国抗癌协会下的儿童专业委员会，把从事小儿白血病和小儿恶性肿瘤的各方面力量组织起来，坚持以“综合治疗”来挽救病儿。成立20多年来，在全国同行的努力下，约有50%以上的儿童实体瘤得以长期存活。

▲应大明等老专家看疑难杂病门诊

把脉儿童罕见病，白发老人医生合力解答一道题

退休之际，老先生也没停下来，临床上还有很多被未知疾病困扰的孩子。“我们这些老人有时间了，可以多翻翻书，多查查，来帮帮孩子。”他这么淡淡地说。

早在1998年，儿童医学中心就有一个特别的门诊——“疑难杂症门诊”，它在国内较早开展了多科联合诊疗模式（MDT），由郭迪、冯树模、吴圣楣、黄荣魁、应大明等老一辈响当当的儿科专家组成的专家团出诊。

迄今为止，这个特别温暖的门诊共诊治病例近4000人次，其中疑难罕见病例1357人，涉及360种罕见疾病，覆盖儿科血液、遗传代谢、内分泌、心血管、神经、肾脏、呼吸、消化等各亚专业！

2000年，应大明教授退休后回聘，担任上海儿童医学中心、上海市儿科医学研究所和小儿肿瘤专业委员会顾问。每周三上午，他都去上海儿童医学中心疑难杂症门诊室坐诊。

在上海，这恐怕是坐诊医生年龄最大的一处门诊——四五位老专家的年龄加起来快要400岁了。

“这个疑难杂症门诊实际上是一个全科门诊，凝聚了各位老教授的丰富临床经验，诊断时会把患儿的各种症状和临床表现都考虑进去，然后给出一个尽可能完整的诊断意见。随着医学越分越细，弄得现在的病人好像必须预先知道自己得了什么病，才能找到合适的科室和医生。问题偏偏是，病人怎么能知道自己得了什么病啊！”应大明曾这样说。

一般的患者看病只能几分钟，但在这个疑难杂症门诊看病，有些需要诊断几个钟头。因为涉及疑难杂症，往往是“跨学科的病”，病人有多种疾病的症状，或者多个系统得了病，这就要通盘考虑。这个疑难杂症门诊正是诊断医学的一块“试验田”，各专科的老专家各施所长、集思广益，合力解答一道道难题。

大多数情况下，这里的诊断过程更像开研讨会。老专家们不停地交谈，一会儿上网检索，一会儿翻开厚厚的专著阅读。每周门诊，他们总会遇到一两个一时难以明确诊断的罕见病例，应大明回了家就做“家庭作业”，上网检索，有时如大海捞针。他看病时总拿着一本《SMITH人类先天性畸形图谱：分类、判定标准与遗传咨询》。这本书详细介绍了各种缺陷引起的疑难杂症。

“医学就是一个不断学习的过程，即便是我也还有不懂的地方。”坚持多年，应大明收集了各类疑难疾病的病例，并自费1000多元进行编辑，他说这可以供大家检索，也让大家的工作更有效。

2012年，儿童医学中心与哈佛大学波士顿儿童医院合作成立分子诊断联合实验室，通过采用现代遗传学实验技术（高通量测序和基因芯片等），对300多罕见病的基因开展检测，为减少误诊、优化治疗方案和早期预防提供了支撑。

2015年，儿童医学中心罕见病诊治中心成立，2017年，中国首本以临床实例为主的罕见病专著《可治性罕见病》问世，与此同时，国家儿童医学中心（上海）落户儿中心，定位之一就是聚焦儿童罕见病。

应大明教授的一生信念，正有更多后来者接力。这个将儿童健康视为毕生事业的老人走了，却把对孩子的爱，对医学的爱，留在了医学后辈的心田。

“一切为了孩子”，是儿科医生共同的情怀，也是这个老人的人生诺言。

文：首席记者 唐闻佳 通讯员 夏琳

图：上海儿童医学中心 提供

编辑：顾军

责任编辑：许琦敏

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