头部鼓起一个肿块，耳边总有“隆隆的风声”盘旋……4岁起，小雨就因身体原因而备受困扰。雪上加霜的是，本该为小雨挡风遮雨的父母却因家庭纷争，不辞而别。

直到12岁那年，小雨才在爷爷和姑父的陪伴下，来到复旦大学附属儿科医院，此时她头上的肿块已足有15厘米。

国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院神经外科团队反复论证采用部分栓塞后手术切除的方法，通过三次手术，成功治疗一例号称血管畸形中“癌症”的复杂动静脉畸形病患，为小雨带来新生的希望。

父母先后不辞而别，8年漫漫求医路

小雨4岁那年，发现右侧头部鼓起一个肿块，肿块越来越大，而且夜间总有“隆隆的风声”盘旋在耳边，从当地县级、市级医院，辗转至省级医院，小雨终于入院治疗了，当地脑血管造影的检查解释了这3年来不明原因的隆隆声和渐渐增大的肿块：右侧颞部颈外动脉、颌面动脉、颞浅动脉分支供血的巨大动-静脉畸形，经右侧颈外静脉回流。

医生的话言犹在耳，父母却开始不停争吵。他们不愿接受这样的事实，也不愿承担家庭的责任，先后不辞而别。

与爷爷相依为命的小雨就此中止了治疗。

时光匆匆，八年飞逝，小雨慢慢长大了，与之一起长大的还有她头部的肿块。

耳边的轰鸣、比自己脸还要大的肿块、别人异样的眼光……一切都让小雨难以承受。终于，忍无可忍的她在爷爷和姑父的陪伴下，来到了复旦大学附属儿科医院。

“说实话，非常震撼。”复旦大学附属儿科医院神经外科主任李昊教授回忆初次见到小雨时的情景，“肿块的体积与面积非常大，触诊时可以明显感受到肿块表面的巨大震颤。”

入院后，经过MR和DSA的评估显示，小雨的颈外动脉的供血分支已经变得异常粗壮，巨大的血流在血管畸形内形成涡流。

“头面部动静脉畸形的血管内治疗，以及血管内治疗后联合手术是该类疾病的首选治疗方式。”李昊介绍，小雨的疾病原本仅涉及颈外动脉，如早期干预治疗风险并不高，治疗效果也十分确切。可惜的是，如今巨大的血管畸形已对面部皮肤、肌肉组织造成巨大侵袭，血管畸形的恶性膨胀也极大增加了出血风险，甚至造成颅内的出血。

介入联合手术成功治疗巨大头面部动静脉畸形

复杂的供血通路和巨大的血管畸形，让治疗措施显得难以首尾兼顾。

经过神经外科科内的讨论论证，部分栓塞后手术切除的方法成为首选。

首先一期经DSA明确诊断，二期通过介入手段选择性栓塞了颈外深部血供（脑膜中、颞深动脉），保留颈外浅部血供（颞浅动脉）。在减少畸形团供血的同时，不增加颅内侧枝开放的风险。而颞浅动脉可以通过手术的临时阻断来控制出血。经过栓塞治疗后畸形团内的血流速度下降，造影剂浓染的方向也变成从颞浅动脉逐步充盈畸形团。

经过前两次手术对畸形团供血的了解和控制，日前，治疗组的医生对术前讨论中手术切除的策略已烂熟于心，经过5小时的紧张手术后，终于剥离完全了近15cm的血管畸形，切除成功完成。

李昊教授坦言，这三次手术实现了对疾病诊治的覆盖，第一次DSA检查类似于侦察探路，通过血管造影详细勾勒出畸形血管的血供、流量及回流情况。第二次介入栓塞，通过精确的封堵，选择性的控制了深部的主要供血动脉，为第三次手术切除打下基础。通过介入对血流的了解和控制，第三次手术得以顺利的切除血管畸形。

此例足有15厘米的巨大血管畸形成功切除，丰富了儿童专科对复杂头面部血管畸形治疗的经验，也证实通过血管内介入栓塞后手术治疗是该疾病的有效治疗手段。

未来征途依旧慢慢

虽然血管瘤已经成功切除，但巨大的血管畸形和长时的病程导致小雨的颞肌出现侵蚀和皮肤异常扩张情况。

李昊表示，小雨还面临着术后创面感染、瘢痕挛缩等风险，后期还需要进一步观察治疗。

据悉，复旦大学附属儿科医院神经外科是我国最早开展小儿神经外科工作的单位之一，年手术量900余例，位居国内前列。其专业方向齐全，在颅脑肿瘤、神经系统畸形、颅脑外伤、脑血管疾病、难治性癫痫的外科治疗、儿童意外伤害病床旁咨询（BC）、脑瘫肌张力管理等各种疾病的治疗上积累了丰富的经验。

李昊介绍，神经外科开展小儿颅内肿瘤综合治疗及个体化治疗，尤其擅长后颅窝肿瘤、鞍区肿瘤、松果体区肿瘤等复杂、高风险手术的外科治疗，年手术例数200余例。通过神经导航辅助手术死亡率及致残率明显降低。恶性肿瘤术后联合应用放化疗，并通过基因检测制定个体化的治疗方案。

同时，神经外科也是为上海市儿童创伤中心，是我国最早开展儿童亚低温及颅内压监测治疗重度颅脑外伤的单位，拥有颅内压监测、多种脑功能监测等治疗措施，治疗效果处于国内领先水平。

作者：罗燕倩 李晨琰
编辑：李晨琰
责任编辑：唐闻佳

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